Şəkərsiz diabet
Şəkərsiz diabet – antidiuretik hormonun (ADH) ifrazının azalması və yaxud böyrək toxumasının onun təsirinə həssaslığının zəifləməsi nəticəsində yaranır. Xəstəlik həddindən artıq sidik ifrazı ilə müşayiət olunur. Bununla əlaqədar daimi susuzluq hissi formalaşır. Maye itkisi tam şəkildə kompensasiya olunmadıqda orqanizmin dehidratasiyası (susuzlaşma) inkişaf edir. Dehidratasiyanın fərqləndirici cəhəti onun poliuriya ilə yanaşı getməsidir. Şəkərsız diabetin diaqnostikası klinik əlamətlərə və qanda ADH səviyyəsinin təyininə əsaslanır. Xəstəliyin yaranma səbəbini müəyyən etmək üçün pasiyent hərtərəfli müayinə olunur.
Şəkərsiz diabet barədə ümumi məlumat
Hipotalamus tərəfindən ADH sekresiyasının azalması (mütləq çatışmazlıq) və ya hormonun normal konsentrasiyasına baxmayaraq, fizioloji rolunun pozulması (nisbi çatışmazlıq) böyrək kanalcıqlarında mayenin reabsorbsiya (geriyə sorulma) proseslərinin zəifləməsinə və onun aşağı sıxlıqlı sidiklə ifrazına səbəb olur. Çoxlu miqdarda sidiyin xaric olması ilə əlaqədar güclü susuzluq hissi və orqanizmin ümumi dehidratasiyası inkişaf edir.
Şəkərsiz diabet nadir rast gəlinən endokrinopatiyalardan olub, əsasən 20-40 yaşlarda müşahidə edilir. Hər 5-ci halda patologiya neyrocərrahi müdaxilənin ağırlaşması kimi formalaşır.
Şəkərsiz diabetin təsnifatı
Şəkərli diabet pozğunluqların baş vermə səviyyəsinə əsasən təsnif edilir. Müasir endokrinologiyada xəstəliyin mərkəzi (neyrogen, hipotalamo-hipofizar) və böyrək mənşəli (nefrogen) formaları ayırd olunur. Mərkəzi şəkərsiz diabet zamanı pozğunluqlar hipotalamus tərəfindən antidiuretik hormonun sekresiyası və ya onun qana ifrazı səviyyəsində baş verir. Böyrək mənşəli formada isə nefronların distal kanalcıqlarının hüceyrələrinin ADH-yə həssaslığının pozulması qeydə alınır.
Mərkəzi şəkərsiz diabet idiopatik (ADH sintezinin zəfləməsi ilə xarakterizə olunan irsi xəstəlik) və simptomatik (digər patologiyalar fonunda yaranan) formalara bölünür. Simptomatik şəkərsiz diabet anadangəlmə və ya qazanılmış olur. Anadangəlmə forma ADH geninin mutasiyası nəticəsində əmələ gəlir. Qazanılmış simptomatik şəkərsiz diabet isə kəllə-beyin travmalarından, baş beynin şiş və infiltrativ proseslərindən, meninqoensefalitdən sonra inkişaf edir.
Nefrogen şəkərsiz diabetə nisbətən az təsadüf olunur. Böyrək mənşəli formaya nefronun anatomik yetərsizliyi və ya antidiuretik hormona qarşı reseptor həssaslığının pozulması səbəb olur. Bu pozğunluqlar anadangəlmə xarakter daşıya və ya nefronların medikamentoz və yaxud metabolik zədələnmələri fonunda meydana çıxa bilər.
Şəkərsiz diabetin yaranma səbəbləri
Birincili və ya metastatik şişlər, neyrocərrahi müdaxilələr, damar, malyariya, sifilis mənşəli zədələnmələr zamanı baş verən hipotalamo-hipofizar destruksiya ilə bağlı mərkəzi formalı şəkərsiz diabetə daha çox rast gəlinir.
İdiopatik şəkərsiz diabetdə hipotalamo-hipofizar sistemin üzvi zədələnmələri müşahidə edilmir. Patologiya hormon hasil edən hüceyrələrə qarşı anticisimlərin spontan sintezi nəticəsində yaranır.
Nefrogen formaya böyrəklərin anadangəlmə və ya qazanılmış xəstəlikləri (böyrək çatışmazlığı, amiloidoz, hiperkalsiemiya) və ya litium preparatları ilə zəhərlənmə səbəb olur. Şəkərsiz diabetin anadangəlmə formaları adətən Volfram sindromunun autosom-resessiv tip üzrə irsən ötürülməsi zamanı inkişaf edir. Bu sindrom tam (şəkərsiz və şəkərli diabet, görmə sinirinin atrofiyası, karlıq) və ya hissəvi (şəkərsiz və şəkərli diabetin müştərəkliyi) olur.
Şəkərsiz diabetin əlamətləri
Şəkərsiz diabetin tipik əlamətlərinə poliuriya və polidipsiya aiddir. Poliuriya gün ərzində ifraz olunan sidiyin həcminin artması (adətən 4-10, bəzən 20-30 litrə qədər) ilə təzahür edir. Sidik rəngsizləşir, bütün porsiyalarda aşağı xüsusi çəkiyə (1000-1003) malik olur. Onun tərkibində duz və digər elementlərə az miqdarda rast gəlinir. Davamlı susuzluq hissi polidipsiyaya – çoxlu, bəzən isə itirilmiş sidiyə bərabər həcmdə su qəbuluna gətirib çıxarır. Şəkərsiz diabetin ifadəliliyi antidiuretik hormonun çatışmazlıq dərəcəsindən asılı olur.
İdiopatik şəkərsiz diabet adətən qəflətən, kəskin formada inkişaf edir. Az hallarda tədricən güclənir. Hamiləlik xəstəliyin inkişafına təkan verə bilər. Sidik ifrazının tez-tez təkrarlanması (pollakiuriya) yuxu pozğunluğu, nevroz və yorğunluğa səbəb olur. Uşaqlarda şəkərsız diabetin erkən əlaməti enurez hesab olunur. Bir qədər sonra boy artımı və cinsi yetişkənliyin ləngiməsi müşahidə edilir.
Şəkərsiz diabetin gecikmiş təzahürlərinə böyrək ləyənlərinin, sidik axarları və sidik kisəsinin genişlənməsi aiddir. Su yüklənməsi ilə əlaqədar mədə gərilir və sallanır, bağırsağın xroniki qıcıqlanması, öd yollarının diskineziyası inkişaf edir.
Şəkərsiz diabet xəstələrinin dərisi quru, iştahı zəif, tər və tüpürcək ifrazı isə aşağı olur. Sadalanan əlamətlərə zamanla orqanizmin susuzlaşması, arıqlama, qusma, baş ağrıları, aşağı arterial təzyiq əlavə olunur. Baş beynin zədələnməsi nəticəsində yaranan şəkərsiz diabet zamanı nevroloji pozğunluqlar və hipofizar çatışmazlığın (panhipopituitarizm) əlamətləri formalaşır. Kişilərdə potensiya zəifləyir, qadınlarda isə aybaşı sikli pozulur.
Şəkərsiz diabetin ağırlaşmaları
Şəkərsiz diabet zamanı sidiklə itirilən mayenin həcmi bərpa olunmadıqda orqanizmin susuzlaşması baş verir. Belə hallarda kəskin halsızlıq, taxikardiya, qusma, psixi və nevroloji pozğunluqlar, qanın qatılaşması, hipotenziya, hətta kollaps müşahidə edilir. Güclü susuzlaşma zamanı poliuriya davam etdiyindən vəziyyət təhlükəli hesab olunur.
Şəkərsiz diabetin diaqnostikası
Davamlı susuzluq hissi və sutka ərzində 3 litrdən çox sidik ifrazı şəkərsiz diabetdən şübhələnməyə əsas verir. Sidiyin sutkalıq miqdarı Zimnitski sınağı ilə ölçülür. Sidik analizində onun aşağı sıxlığı (<1005), hiponatriuriya (sidiyin hipoosmolyarlığı – 100-200 mосm/kq) izlənilir. Qanda plazmanın hiperosmolyarlığı – hipernatriemiya (>290 mосm/kq), hiperkalsiemiya və hipokaliemiya aşkarlanır. Şəkərli diabet acqarına qanda qlükozanın təyini ilə inkar edilir. Şəkərsiz diabetin mərkəzi formasında qanda ADH aşağı səviyyədə olur.
Quru yeməklə, yəni 10-12 saat ərzində su qəbulundan imtina etməklə aparılan testin nəticələri informativ sayılır. Şəkərsiz diabet zamanı çəki 5%-dən çox azalır, sidiyin hipoosmolyarlığı və aşağı xüsusi çəkisi isə saxlanılır. Xəstəliyin yaranma səbəbi rentgenoloji, psixonevroloji, oftalmoloji müayinələrin köməyilə aydınlaşdırılır. Baş beynin həcmli törəmələrini inkar etmək üçün MRT aparılır. Şəkərsiz diabetin nefrogen formasının diaqnostikasında böyrəklərin USM və KT-dən istifadə edilir. Bununla yanaşı nefroloqun konsultasiyası tələb olunur. Bəzən böyrək patologiyasının differensiasiyası üçün böyrəyin biopsiyasına ehtiyac yaranır.
Şəkərsiz diabetin müalicəsi
Şəkərsiz diabetin müalicəsinə etioloji amilin (məsələn, şiş) aradan qaldırılması ilə başlanılır. Xəstəliyin bütün formalarında ADH-nin sintetik analoqu – desmopressinlə əvəzedici terapiya aparılır. Preparat intranazal (buruna damızdıqmaqla) və ya daxilə qəbul edilir. Xəstələrə həmçinin prolonq (uzunmüddətli) təsirə malik pitiutrinin yağda məhlulu məsləhət görülür. Şəkərsiz diabetin mərkəzi formasında antidiuretik hormonun sekresiyasını stimulə edən xlorpropamid, karbamazepin təyin olunur.
Duz məhlullarını iri həcmdə infuzion yeritməklə su-duz balansı korreksiya edilir. Diurezi zəiflətmək üçün sulfanilamid diuretiklərdən (hipoxlorotiazid) istifadə olunur. Şəkərsiz diabet zamanı böyrəklərin yüklənməsini azaltmaq məqsədilə gündəlik rasionda zülalların miqdarı məhdudlaşdırılır, meyvə-tərəvəzlərə üstünlük verilir. Pasiyentlərə kiçik porsiyalarla tez-tez qidalanma tövsiyə olunur. Susuzluğu yatırmaq üçün meyvə şirələri, mors və kompot məsləhət görülür.
Şəkərsiz diabetin proqnozu
Postoperasion dövrdə və ya hamiləlik zamanı inkişaf edən şəkərsiz diabet əksər hallarda tranzitor (müvəqqəti), idiopatik forma isə əksinə, davamlı xarakter daşıyır. Müalicə düzgün qaydada aparıldıqda həyat üçün təhlükə yaranmır. Lakin sağalma hallarına nadirən rast gəlinir.
Baş beynin neoplaziyalarının uğurlu şəkildə xaric edilməsindən, vərəm, malyariya, sifilis mənşəli şəkərsiz diabetin spesifik müalicəsindən sonra sağalma müşahidə oluna bilər. Əvəzedici hormonoterapiya adekvat təyin edildikdə bir çox xəstələrdə əmək qabiliyyəti saxlanılır. Xəstəliyin digər formaları ilə müqayisədə uşaqlarda qeydə alınan nefrogen şəkərsiz diabetin gedişi daha az qənaətbəxş sayılır.