Seliakiya (Çölyak- Qlüten enteropatiyası)

Seliakiya -nazik bağırsağın genetik xəstəliyi olub, qlüten zülalını parçalayan fermentin defisiti ilə xarakterizə olunur. Seliakiya zamanı müxtəlif səviyyədə özünü biruzə verən malabsorbsiya sindromu- köpüklü diareya, meteorizm, arıqlama, dəri quruluğu, uşaqlardan fiziki inkişafın ləngiməsi ilə paralel müşahidə olunur. Seliakiyanın aşkarlanması üçün immunoloji müayinə üsulları (qliadin, endomiziya, toxuma transqlutaminazaya qarşı antitellər), nazik bağırsağın biopsiyası aparılır. Diaqnozun təsdiqlənməsi halında pasiyent ömrünün sonunadək qlütensiz pəhrizə, lazımi maddələrin çatışmazlığının korreksiyasına riayət etməlidir.

Seliakiya haqqında ümumi məlumat

Seliakiya (qlüten enteopatiyası)- nazik bağırsağın selikli qişasının xroniki iltihabi ilə xarakterizə olunan xəstəliyi olub, qlütenin (dənli bitkilərin-buğda, arpa, çovdar -tərkibində olur) sorulmasının pozulması və ona qarşı dözümsüzlüklə müşahidə olunur. Qlüten zülalının tərkibində bağırsaq selikli qişasına toksiki təsir göstərən və qidalı maddələrin absorbsiyasına mane olan L-qliadin maddəsi mövcuddur.

Seliakiya xəstəliyi qadınlar üçün daha xarakterikdir, onlar seliakiyadan kişilərə nisbətən 2 dəfə daha çox əziyyət çəkirlər. Adətən (85% hallarda) rasiondan qlüteni təmamilə çıxardıqda nazik bağırsağın tam funksional bərpası üçün 3-6 ay kifayət edir.

Seliakiyanın səbəbləri

Seliakiya genetik xəstəliklər qrupundandır. Pasiyentin ailə üzvlərinin (birinci dərəcəli qohumlarda) 10-15%-də də nazik bağırsaq tərəfindən pozğunluqların müşahidə olunması bunu təsdiqləyən amillərdəndir.

Həmçinin, xəstəliyin immun statusla da əlaqəsi aşkar edilmişdir. Seliakiya xəstələrində L-qliadin, toxuma transqlutaminaza və endomiozinə (yastıəzələ liflərində olan zülal) qarşı antitel titrlərinin artması müşahidə olunur. İmmunitetlə bağlılığınını sübut edən başqa bir amil, bir çox hallarda bu şəxslərdə autoimmun xəstəliklərin də rast gəlinməsidir:

• I tip şəkərli diabet;
• birləşdirici toxuma xəstəlikləri;
• yuvenil revmatoid artrit;
• autoimmun tireoidit;
• Şeqren sindromu.

Seliakiya xəstəliyinin patogenezi

Nazik bağırsağın fəaliyyətinin irsi və ya qazanılmış pozulmuş xüsusiyyətləri bağırsaq epiteli hüceyrələrinin qliadinə qarşı yüksək həssaslığına səbəb olur. Bu xüsusiyyətlərə ferment çatışmazlığı və bunun nəticəsi olaraq peptidlərin çətin parçalanması (qliadin zülalı isə tam parçalana bilmir) daxildir. Qliadininin bağırsaqda toplanması onun toksiki təsirinin meydana çıxması ilə nəticələnir.

Nazik bağırsağın epitel hüceyrələrinə qarşı antitellərin yaranması ilə xarakterizə olunan autoimmun pozğunluqlar, bağırsaqların müdafiə funksiyasının zəifləməsinə və qliadinə qarşı yüksək həssaslığın yaranmasına səbəb olur. Bununla yanaşı, qliadinə qarşı dözümsüzlüyə səbəb olan faktorlar bağırsaq epitelinin hüceyrə membranının reseptorlarının genetik spesifik xüsusiyyətləri və, eləcə də bəzi virusların törətdiyi reseptor aparatındakı dəyişikliklərlə əlaqədardır. Seliakiya zamanı nazik bağırsağın selikli qişa xovlarında xarakterik atrofik dəyişikliklər müşahidə olunur.

Seliakiyanın təsnifatı

Kliniki qastroenterologiyada seliakiyanın gedişinin 3 forması ayırd edilir:

• tipik (həyatın ilk 1-2-ci ilində inkişaf edir, xarakterik kliniki əlamətlərlə özünü göstərir);
• silinmiş (bağırsaqdan kənar simptomlarla: dəmir defisitli anemiya, qansızmalar, osteoparozla özünü göstərir);
• latent (aşkar simptomlar olmadan), çox vaxt yaşlılarda aşkarlanır.

Seliakiyanın əlamətləri

Seliakiyanın kliniki simptomlarına- diareya, steatoreya, arıqlama, polihipovitaminozlar və malabsorbsiya sindromunun digər xüsusiyyətləri daxildir. Qadınlarda kliniki simptomlar 30-40 yaşda, kişilərdə isə 40-50 yaşda meydana çıxır.

Uşaqlarda seliakiya adətən 9-18 aylıqda özünü büruzə verməyə başlayır. Tezləşmiş, duru və çoxlu miqdarda yağ kütləsi ilə nəcis ifrazı, çəkinin azalması, boydan geri qalma müşahidə olunur. Yetkin şəxslərdə seliakiyanın kliniki simptomlarının üzə çıxmasında hamiləlik, keçirilmiş cərrahi əməliyyatlar, infeksiyalar təkan rolunu oynaya bilər. Seliakiyadan əziyyət çəkən şəxslərdə yuxululuğa meyillik, iş qabiliyyətinin zəifləməsi, qarında qurultu, meteorizm, nəcis ifrazının qeyri-stabil olması (ishalla növbələşən qəbizlik) müşahidə olunur. Yaşlı şəxslərdə sümük və əzələ ağrıları ola bilər.

Nəcis ifrazı adətən, tezləşmiş (gün ərzində 5 dəfə və daha çox), duru, həzm olmamış qida qalıqları ilə köpüklü olur. Davamlı diareya zamanı susuzlaşma riski: dəri və selikli qişaların quruluğu müşahidə olunur. Malabsorbsiyanın proqressivləşməsi orqanizmin daxili homeostazında ağır pozğunluqlara səbəb ola bilir.

Seliakiyanın ağırlaşmaları

Seliakiya xəstələri bağırsaq xərçənginə görə (bağırsaq limfoması, adenokarsinoma) yüksək risk qrupuna daxildirlər. Bədxassəli törəmələrin bu növü, əsasən 50 yaşdan yuxarı 6-8% şəxslərdə rast gəlinir. Qlütensiz pəhriz saxlandığı halda seliakiya simptomları təkrarlanarsa bədxassəli törəmədən şübhələnmək lazımdır.

Seliakiyanın daha bir ağırlaşması eyuniolitdir (nazik və qalça bağırsağın xoraya meylli iltihabı). Qarında kəskin ağrı, qızdırma ilə xarakterizə olunur. Bu halın inkişafı daxili qanaxma, nazik bağırsağın perforasiyası, peritonitə səbəb ola bilər. Dəmirin sorulmasının ağır pozğunluqlarında dəmir defisitli anemiya inkişaf edir. Bəzən bu xəstəliyin (silinmiş və latent gediş zamanı) yeganə simptomu ola bilər.

Fertilliyin zəifləməsi, sonsuzluq -uzun müddət davam edən malabsorbsiya sindromunun nəticəsidir. Həmçinin bağırsaqlardan sorulma prosesinin uzun müddət davam edən pozğunluğu hipovitaminozlara, zülal çatışmazlığına, mineral mübadilə pozğunluqlarına səbəb olur. D vitamininin çatışmazlığı kalsiumun orqanizmə zəif daxil olması ilə müşayiət olunduqda sümük toxumasının sıxlığının azalmasına, onların kövrəkləşməsinə səbəb olur. seliakiya xəstələrinin 30-35%-də dalağın ölçüləri kiçilir, 70% xəstələrdə arterial hipotenziya müşahidə olunur.

Seliakiyanın diaqnostikası

Diaqnoz həkim-qastroenteroloq tərəfindən qoyulur. Diaqnozun təsdiqi üçün funksional, laborator və instrumental (şüa və endoskopik müayinə üsulları) müayinə üsullarının kompleks şəkildə qiymətləndirilməsi tələb olunur:

Seliakiyanın müalicəsində məqsəd- bağırsaq funksiyasının bərpası, bədən kütləsinin normallaşdırılması və vacib elementlərin defisitinin korreksiyasıdır.

Qlütensiz pəhriz

Seliakiyanın patogenetik müalicəsi qlütensiz dietaya riayət etmək, yəni birbaşa zədələyici faktoru aradan qaldırmaqdır. Belə pəhriz ömrün sonunadək davam etdirilməlidir. Çox vaxt (85% hallarda) simptomların itməsi və bağırsağın normal fəaliyyətinin bərpası üçün bu yetərli olur.

Qlütenli qidalara: çörək və buğda, yulaf, arpa və çovdar unundan hazırlanmış istənilən məhsul, makaron qrupu, manna yarması daxildir. Az miqdarda qlüten- kolbasa və sosiskada, ət və balıq konservlərində, şokoladda, dondurmada, mayonez və ketçupda, müxtəlif souslarda, suda həll olan kofe və kakao tozunda, soya məhsullarında, tez hazırlanan suplarda, bulyon kublarında, səməni ekstraktında olur. İçkilərdən- pivə, kvas, araqdan imtina etmək lazımdır.

Bəzi hallarda seliakiya xəstələrinin süd qəbulunu azaltmaları lazım gəlir, belə ki, onlarda laktozaya (süd şəkəri) qarşı dözümsüzlük müşahidə oluna bilər. Dövrümüzdə, satışda müxtəlif qlütensiz pəhruz məhsulları kifayət qədər mövcuddur.

Adətən, tam bərpa prosesləri 3-6 aydan tez olmayaraq baş verir və bu səbəbdən qidalanmanın korreksiyası bütün bərpa dövrünü əhatə etməlidir. Ehtiyac yaranarsa parenteral qidalanma, dəmir və fol turşusu preparatları, düz məhlulları, kalsium, vitaminlər təyin oluna bilər.

Medikamentoz terapiya

Pəhrizdən müsbət effekt ala bilməyən xəstələrə 6-8 həftə ərzində iltihabəleyhinə terapiya məqsədilə hormonal preparatlar (prednizolon) təyin olunur.

Rasiondan qlüteni çıxardıqdan sonra 3 ay ərzində heç bir dinamika olmazsa, ya pəhrizə tam riayət olunmur, ya da yanaşı patologiyalar (disaxaridaza çatışmazlığı, Addison xəstəliyi, nazik bağırsaq limfoması, xoralı eyunit, lyamblioz, rasionda dəmir, kalsium, maqnezium minerallarının defisiti) mövcud olduğuna işarədir.

Belə hallarda səbəbin dəqiqləşdirilməsi məqsədilə əlavə diaqnostik müayinələr aparılır. Bütün ehtimallar inkar edilərsə, yaxşılaşmanı əldə etmək üçün hormonal terapiyaya ehtiyac yaranır. 3 aylıq prednizolonla müalicə kursundan sonra nazik bağırsağın biopsiyası aparılır.

Seliakiyanın proqnozu

Epitel hüceyrələrinin qlütenə həssaslığını tənzimləmək hələ ki, elmə mümkün deyil və bu səbəbdən xəstə ömrünün sonunadək qlütensiz pəhrizə riayət etmək məcburiyyətindədir. Buna düzgün riayət olunması həyat keyfiyyətini qorumağa və ömrü uzatmağa yardımçı olur. Pəhrizə riayət olunmadıqda sağqalma ehtimalı xeyli azalır, qlütensiz pəhrizə riayət etməyən pasiyentlərdə letal nəticə tezliyi 10-30% təşkil etdiyi halda, kəskin pəhrizə uyan şəxslərdə bu rəqəm 1-i keçmir.

Seliakiyadan əziyyət çəkən hər kəs qastroenteroloqun dispanser nəzarətində olmalıdır və hər il müayinə olunmalıdır. Qlütensiz pəhrizin zəif effekt verdiyi pasiyentlər müayinədən ildə 2 dəfə keçməlidirlər. Əgər xəstəlik nazik bağırsağın limfomasıyla ağırlaşarsa proqnoz əhəmiyyətli dərəcədə qeyri-qənaətbaxş olur.

Seliakiyanın profilaktikası

Seliakiyanın ilkin profilaktikası yoxdur. İkincili profilaktika yolu qlütensiz pəhrizə riayət etməkdir. Yaxın qohumlarda seliakiya mövcuddursa spesifik antitellərin zamanında aşkarlanması üçün periodik müayinələr məsləhətdir. Seliakiyadan əziyyət çəkən hamilə qadınlar döldə ürək qüsurlarının inkişafına görə risk qrupuna daxildirıər. Belə hamilələrə nəzarət xüsusi diqqət tələb edir.