Eyzenmenger kompleksi

Eyzenmenger kompleksi – mədəciklərarası çəpərin qüsuru, aortanın dekstrapozisiyası və sağ mədəciyin hipertrofiyası ilə xarakterizə olunan anadangəlmə mürəkkəb ürək qüsurudur. Halsızlıq, sianoz, yüngül fiziki gərginlik zamanı yorğunluq, təngnəfəslik, qanhayxırma, burun qanaxmaları ilə təzahür edir. Eyzenmenger kompleksinin diaqnostikasında EKQ, fonokardioqrafiya, rentgenoqrafiya, exokardioqrafiya, ürək boşluqlarının kateterizasiyası nəzərə alınır. Müalicə cərrahi yolla icra olunur – mədəciklərarası çəpərin qüsurunun bağlanması, aortanın vəziyyətinin korreksiyası.

Eyzenmenger kompleksi barədə ümumi məlumat

Eyzenmenger kompleksi – mədəciklərarası çəpərin hündür və iri ölçülü (1,5-3 sm) qüsuru, aortanın hər iki mədəcikdən ayrılması (aortanın dekstrapozisiyası, «atlı aorta»), sağ mədəcik miokardının hipertrofiyasından ibarət anadangəlmə mürəkkəb ürək qüsurudur. Bu anomaliyanı ilk dəfə alman həkimi V.Eisenmenger müşahidə etdiyinə görə onun şərəfinə adlandırılmışdır.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının strukturunda Eyzenmenger kompleksi 3-4% təşkil edir; mədəciklərarası çəpərdə qüsur olan pasiyentlər arasında isə 10% hallarda rast gəlinir. Fallo tetradasından fərqli olaraq, Eyzenmenger kompleksində ağciyər arteriyasının stenozu aşkarlanmır.

Kardiologiyada Eyzenmenger kompleksi və sindromu qeydə alınır. «Sindrom» termini qanın sağ-sol şuntunun inkişafı ilə səciyyələnən korreksiya olunmayan ürək qüsurlarında (mədəciklərarası çəpər qüsuru, qulaqcıqlararası çəpər qüsuru, atrioventrikulyar kommunikasiya, ümumi arterial kötük, magistral damarların transpozisiyası) yaranan simptomokompleksi ifadə edir.

Eyzenmenger kompleksinin yaranma amilləri və patogenezi

Eyzenmenger kompleksinin formalaşmasının mümkün səbəbləri anadangəlmə ürək qüsurlarının etioloji amilləri ilə oxşardır, onlara irsi meyillik, dölə zərərli kimyəvi və fiziki amillərin (toksiki dərman preparatları, ağır metal birləşmələri, vibrasiya, radiasiya, elektromaqnit və ionlaşdırıcı şüalanma) təsiri, hamilə qadının patologiyaları (virus, endokrin xəstəliklər, hestasion ağırlaşmalar və s.) aiddir.

Eyzenmenger kompleksində müşahidə olunan anatomik dəyişikliklər ağır hemodinamik pozğunluqlara gətirib çıxarır. Mədəciklərarası çəpərin iri qüsurları və ya onun ümumiyyətlə olmaması, eləcə də aortanın sağa yerdəyişməsi venoarterial şunta və aortaya hər iki mədəcikdən qarışıq, az oksigenləşən qanın qovulmasına səbəb olur. Eyzenmenger kompleksi ağciyər arteriyasında təzyiqin artması (aortadakı təzyiqə bərabər, hətta ondan üstün olması) ilə müşayiət edilir, bu da prekapilyarların spazmı və ağciyər hipertenziyasının inkişafı ilə nəticələnir. Zaman keçdikcə ağciyər damarlarının divarları qalınlaşaraq, alveollardan oksigenin diffuziyasını pozur.

Qanın soldan sağa atılması ilə xarakterizə olunan «ağ» (sianozsuz) və şuntun istiqamətinin dəyişməsi və sianozun yaranmasından sonra meydana çıxan «göy» Eyzenmenger kompleksi ayırd edilir.

Eyzenmenger kompleksinin əlamətləri

Erkən yaşlarda «ağ» qüsur mərhələsində Eyzenmenger kompleksi ifadəli simptomatikasız gedir, uşaqlar fiziki inkişafdan geri qalmır. Qanın sağ-sol şuntu inkişaf etdikdə davamlı sianoz, təngnəfəslik, fiziki yüklənməyə qarşı dözümlülüyün azalması, ürəkdöyünmə, aritmiya, döş qəfəsində ağrı (stenokardiya), tez yorulma, ümumi halsızlıq yaranır. Təngnəfəsliyin ifadəliliyini azaltmaq üçün xəstələr adətən məcburu vəziyyət alır – çöməlib oturur.

Tez-tez təkrarlanan baş ağrıları, sinkopal vəziyyətlər, burun qanaxmaları, qanhayxırma tipikdir. Genişlənmiş ağciyər arteriyasının sol qayıdan siniri kompressiyası disfoniyaya səbəb olur. Əksər hallarda onurğa sütununun, döş qəfəsinin («ürək donqarı»), əl barmaqlarının («baraban çubuqları») deformasiyası aşkarlanır. Respirator xəstəliklərə meyillik xarakterikdir: pasiyentlər tez-tez bronxit və pnevmoniya qeydə alınır.

Eyzenmenger xəstəliyinin ən çox rast gəlinən ağırlaşmalarına bakterial endokardit, ağciyər qanaxmaları, tromboemboliyalar, ağciyərlərin infarktı aiddir. Eyzenmenger kompleksindən əziyyət çəkən pasiyentlər adətən müalicəsiz 20-30 ildən çox yaşamır. Ölüm səbəbi ürək çatışmazlığı hesab olunur.

Eyzenmenger kompleksinin diaqnostikası

Baxış zamanı dəri örtükləri, dodaq, burun-dodaq büküşləri, dırnaqların sianozu; döş sümüyündən sol tərəfdə prekardial nahiyədə pulsasiyalar, ürək donqarı nəzərə çarpır. Auskultasiyada ağciyər arteriyasının proyeksiyasında II tonun aksenti, ürək nahiyəsinin üzərində kobud sistolik küy, xarakterik «pişik mırıltısı» əlaməti; ağciyər arteriyasının qapaqlarının çatışmazlığında diastolik küy müəyyən edilir. Spesifik sistoloidastolik küyün eşidilməsi adətən Eyzenmenger kompleksini müşayiət edən aorta axacağının bitişməməsinə dəlalət edir. Ürək tonları və küylərin daha dəqiq differensiasiyası məqsədilə fonokardioqrafiya aparılır.

Ağciyərlərin rentgenoskopiyası ağciyər arteriyası kötüyünün qabarması, köklərin pulsasiyası və ürəyin şarabənzər formada olması aşkarlanır. EKQ-dəyişikliklər II və III standart ötürmələrdə P dişciyinin böyüməsi və sağ mədəciyin hipertrofiya əlamətləri ilə xarakterizə olunur.

Ürək boşluqlarının zondlanması zamanı kateteri sərbəst şəkildə ağciyər arteriyasına yeritmək mümkün olur: orada 60-100 mm.cv.süt-na kimi yüksələn təzyiq təyin edilir. Sol mədəcik və ya aortada qanın qaz tərkibinin müayinəsi venoz qanın arterial qanla qarışmasını sübut edir. Qüsurun terminal mərhələsində ifadəli polisitemiya qeydə alınır.

Eyzenmenger kompleksi digər ürək qüsurları: ağciyər arteriyasının stenozu, mədəciklərarası və qulaqcıqlararası çəpərin qüsuru, açıq arterial axacaq, Fallo tetradası ilə differensiasiya olunur.

Eyzenmenger kompleksinin müalicəsi

Kardiocərrahi əməliyyatın yalnız kiçik qan dövranında dayanıqlı hipertenziya və sianozun inkişafından əvvəl aparıldığı hallarda proqnoz qənaətbəxş olur.

Eyzenmenger kompleksinin cərrahi müalicəsi mədəciklərarası qüsurun bağlanması və aortanın anomal ayrılmasının aradan qaldırılmasından ibarətdir. Belə hallarda demək olar ki, həmişə aorta qapağının protezlənməsi icra olunur. Eyzenmenger kompleksinin cərrahi müalicəsi mürəkkəb məsələ olub, yüksək intraoperasion ölümlə müşayiət edilir. Bəzən ağciyər hipertenziyasını azaltmaq məqsədilə ağciyər arteriyasının manjetlə daraldılmasına yönəldilən palliativ əməliyyatlar həyata keçirilir.

Eyzenmenger kompleksinin konservativ terapiyası simptomatik xarakterlidir. Medikamentoz müalicə miokardın nasos funksiyasının yaxşılaşmasına, kiçik qan dövranında hipertenziyanın və ürək çatışmazlığı simptomlarının azalmasına istiqamətləndirilir, predoperasion mərhələdə və ya cərrahi müdaxiləyə əks-göstəriş olduqda aparılır.

Eyzenmenger kompleksinin proqnozu

Eyzenmenger kompleksinin proqnozu sianozun yaranma müddətinə əsasən müəyyənləşdirilir –bundan sonra pasiyentlər adətən 10 ildən artıq yaşamır. Orta ömür müddəti 20-30 il təşkil edir.

Eyzenmenger kompleksi hamiləliyin pozulmasına tibbi göstəriş sayılır, bu da ana ölümü riskinin yüksək olması ilə əlaqədardır. Hamiləliyin təbii gedişi əksər hallarda spontan düşük və vaxtından əvvəl doğuşla nəticələnir; hestasiyanın qənaətbəxş sonluğu barədə yalnız tək-tək məlumatlar mövcuddur.