Perikardial mezotelioma
Perikardial mezotelioma – perikardın mezotel hüceyrələrindən inkişaf edən nadir rast gəlinən şişdir. Əksər hallarda bədxassəli gedişə malik olur. Ürək nahiyəsində ağrı, eksudativ perikardit, təngnəfəslik, ödemlər, ürək fəaliyyətinin pozğunluqları ilə təzahür edir. Diaqnozun qoyulmasında döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, EKQ, ürəyin USM, KT və MRT, sintiqrafiya, perikardın punksiyası, perikardın torakoskopik biopsiyasının nəticələrindən istifadə olunur. Lokal perikardial mezoteliomada törəmə kəsilir, diffuz formada isə total perikardektomiya icra olunur.
Perikardial mezotelioma barədə ümumi məlumat
Perikardial mezotelioma birincili – başlanğıcdan ürəkyanı kisədə inkişaf edən şişlərə aiddir. Şişin bu cür adlandırılması onun mezotel – daxili orqanların seroz qişalarını örtən birqatlı yastı epitel hüceyrələrindən yaranması ilə bağlıdır. Perikardial mezoteliomadan əlavə digər lokalizasiyalı mezotelial şişlərə – plevral mezotelioma (təxminən 75%), peritoneal mezotelioma (10-20%), xayanın mezoteliomasına rast gəlinir.
Morfoloji kriteriyalara əsasən xoşxassəli fibroz və bədxassəli perikardial mezoteliomalar ayırd edilir. Bədxassəli perikardial mezoteliomanın 3 histoloji tipi qeydə alınır: epiteloid xərçəng (adenokarsinoma – 50-70%), sarkomatoz tip (angioendotelioma – 7-20%), qarışıq xərçəng-sarkomatoz tip (20-25%).
Perikardial mezotelioma düyünlü, diffuz və diffuz-düyünlü formada böyüyə bilər; bəzən o zireh şəklində ürəyi bürüyür. Bədxassəli perikardial mezotelioma invaziv böyümə və limfogen yolla metastazlaşma qabiliyyətinə malikdir. Perikardial mezotelioma istənilən yaşda (əsasən 50 yaşdan sonra) inkişaf edə bilər, kişilər qadınlara nisbətən bu xəstəliyə daha çox tutulur. Kliniki təcrübədə mərhələli gediş yalnız mezotelial şişlərin ən geniş yayılan forması – plevral mezoteliomada müşahidə olunur.
Perikardial mezoteliomanın yaranma səbəbləri
Perikardial mezoteliomanın etioloji amillərinə asbest tərkibli materiallarla uzunmüddətli təmas, ionlaşdırıcı şüalanma, genetik meyillik (nadir ailəvi formaların olması) aiddir. Peşə fəaliyyətində xüsusilə cavan yaşlarda asbest tozu ilə uzunmüddətli və intensiv təmas bədxassəli perikardial mezotelioma və ağciyərlərin xərçənginin yaranma riskini yüksəldir. Bu xəstəliklər kanserogenlə təmasdan 20-50 il sonra aşkarlana bilər.
Perikardial mezoteliomanın əlamətləri
Perikardial mezoteliomanın klinik fonu müxtəlif olub, digər xəstəliklərin: perikardit, miokard infarktı, idiopatik miokardit, revmatizm, bronxogen xərçəngin simptomlarına bənzəyir. Erkən mərhələdə əlamətlər qeyri-spesifik və zəif ifadəli olur. Şiş iri ölçülərə çatdıqda xəstədə narahatlıqlar yaranır.
Perikardial mezotelioma klinik olaraq, ürək nahiyəsində küt ağrı, təngnəfəslik, ödemlər, ürəyin ritmi və keçiriciliyinin pozulması, taxikardiya, arterial hipotoniya, gec mərhələlərdə ürəyin tamponadasının əlamətləri ilə təzahür edir. Ürək nahiyəsində ağrılara perikardial mezoteliomanın böyüməsi (invaziya –bədxassəli formalarda) və şişin yüksək sekretor fəaliyyəti nəticəsində perikardial ekssudatın yığılması səbəb ola bilər. Perikardial mezoteliomalı xəstələrə hemorragik xarakterli residivləşən eksudativ perikarditin olması xasdır. Hətta kiçik ölçülü perikardial mezotelioma üçün seroz-hemorragik eksudatın aspirasiyasından sonra onun qısa zaman ərzində yenidən perikard boşluğuna toplanması – «tükənməyən eksudat» səciyyəvidir.
Bədxassəli perikardial mezotelioma ürək çatışmazlığının sürətli inkişafına və hemodinamikanın pozulmasına gətirib çıxarır, şişin iri damarları kompressiyası, onun miokard və epikarda invaziyası bu patologiyaları daha da sürətləndirir. Bədxassəli perikardial mezotelioma əsas xəstəliyi gizlədən və diaqnostikanı çətinləşdirən müxtəlif paraneoplastik sindromların (aşağı ətraf venalarının tromboflebiti, ağciyər arteriyasının tromboemboliyası) formalaşmasına səbəb olur.
Perikardial mezoteliomanın diaqnostikası
Xəstəliyin erkən spesifik simptomatikasının olmaması ilə əlaqədar perikardial mezoteliomanın diaqnostikası çətinlik törədir. Anamnezdə residivləşən hemorragik perikarditin olması perikardial mezoteliomadan şübhələnməyə əsas verir.
Diaqnozun qoyulmasında döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, ürəyin maqnit-rezonans tomoqrafiyası, multispiral KT, PET, perikardın punksiyası ilə ekssudatın morfoloji analizi, torakoskopiyanın nəticələrindən istifadə olunur. Əlavə müayinələr qismində elektrokardioqrafiya, exokardioqrafiya, ürəyin radioizotop skanlanması icra olunur.
Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası eksssudatın aşkarlanmasına və onun səbəblərinin müəyyən edilməsinə şərait yaradır. Ürəyin KT və MRT vasitəsilə şiş prosesinin invaziyasının dərinliyi: törəmənin ürək toxumaları və ya döş qəfəsi orqanlarına infiltrasiyası qiymətləndirilir. Əksər mezoteliomalar PET-pozitivdir, bu səbəbdən son zamanlar perikard nahiyəsində mikrometastazları aşkar etmək üçün flüordezoksiqlükozanın tətbiqi ilə aparılan PET-dən istifadə olunur.
Punksiya ilə ekssudatın aspirasiyası onun mənşəyini təyin etmə məqsədini daşıyır, lakin sitoloji müayinələrin əksər hallarda mənfi nəticələri ilə əlaqədar bu üsul bir o qədər də etibarlı sayılmır. Bundan əlavə ekssudatın sitoloji müayinəsində perikardial mezoteliomanın histoloji tipini təyin etmək mümkün olmur, proqnozun qiymətləndirilməsində isə məhz bu məlumat mühüm əhəmiyyət kəsb edir.
Perikardial mezoteliomanın ən dəqiq diaqnostik üsulu perikardın biopsiyası ilə birgə icra olunan torakoskopiyadır. Bu metod şişin aşkarlanmasına, prosesin yayılmasının qiymətləndirilməsinə, düzgün histoloji diaqnozun qoyulmasına imkan verir. Perikardial mezotelioma istənilən etiologiyalı perikarditlər, idiopatik miokardit, revmatizm, miokard infarktı, ağciyərlərin bronxogen xərçəngi, pankreatitlə differensiasiya olunmalıdır.
Perikardial mezoteliomanın müalicəsi
Perikardial mezoteliomanın bu tip şişlər üzrə müalicə təcrübəsi olan onkoloji stasionarda müalicəsi məqsədəuyğundur. Perikardial mezotelioma həm müalicəvi, həm də palliativ məqsədlə cərrahi müdaxiləyə göstəriş sayılır; müalicə taktikası şişin histoloji tipi və forması, xəstənin ümumi vəziyyəti, diaqnozun vaxtında qoyulmasından asılıdır.
Lokal perikardial mezoteliomada törəmənin kəsilməsi, diffuz formada isə total perikardektomiya həyata keçirlir, lakin radikal müdaxilələr zamanı əksər hallarda şişin mikroskopik ocaqları tam təmizlənmir.
Palliativ müdaxilə (xəstənin vəziyyətinin ağır olduğu və ya prosesin yayıldığı hallarda) perikard boşluğundan mayenin xaric edilməsinə, ağrı sindromunun azaldılmasına və ürək fəaliyyətinin yaxşılaşdırılmasına yönəldilir. Belə müdaxilələrə perikardın punksiyası (perikardiosentez) – ekssudatın aspirasiyası məqsədilə daimi kateterin qoyulması aiddir. Kimya və şüa terapiyası qeyri-operabel formalarda əsas, cərrahi müdaxilədən sonra isə köməkçi müalicə qismində tətbiq oluna bilər.
Perikardial mezoteliomanın proqnoz və profilaktikası
Perikardial mezoteliomanın gec təzahür etməsi, sürətlə proqressivləşməsi, vaxtında aşkarlanmaması ilə əlaqədar proqnoz adətən qeyri-qənaətbəxş olur. Xəstələr qısa zaman ərzində (1-2 il) artan ürək çatışmazlığı və ya müxtəlif paraneoplastik sindromların inkişafı səbəbindən dünyasını dəyişir. Sarkomatoz perikardial mezoteliomanın proqnozu epitelial mezoteliomaya nisbətən daha ağır olduğundan belə xəstələrdə geniş cərrahi müdaxilənin aparılması məqsədəuyğun deyil.
Perikardial mezoteliomanın qarşısını almaq üçün məişət və istehsalat şəraitində asbest tərkibli materiallarla təmasdan maksimum dərəcədə uzaq durmaq məsləhət görülür.