Uşaqlıq yolunun sarkoması

Uşaqlıq yolunun sarkoması – onun birləşdirici toxumasından inkişaf edən bədxassəli şişdir. Patologiya sürətli böyümə, parçalanma və metastazlaşma ilə səciyyələnir; klinik olaraq seroz-qanlı ifrazat, dizurik pozğunluqlar, ağrılarla təzahür edir. Uşaqlıq yolunun sarkomasının diaqnostikası ginekoloji müayinə, kolposkopiya, biopsiyanın nəticələrinə əsaslanır. Müalicə cərrahi yolla aparılır, əməliyyatdan sonra şüa və polikimyaterapiya tətbiq edilir. Uşaqlıq yolunun sarkoması zamanı proqnoz qeyri-qənaətbəxşdir.

Uşaqlıq yolunun sarkoması barədə ümumi məlumat

Ginekologiyada uşaqlıq yolunun sarkoması nisbətən az rast gəlinən şişlərdəndir; adətən 3-5 yaşa qədər qızlarda və menopauza dövründə olan qadınlarda (50-60 yaş) qeydə alınır. Uşaqlıq və böyüklərdə şişin növləri fərqli olur: qızlarda uşaqlıq yolunun embrional rabdomiosarkoması, qadınlarda isə leyomiosarkoma, fibrosarkoma, angiosarkoma, melanosarkoma müşahidə edilir. Histoloji quruluşuna görə uşaqlıq yolunun iy hüceyrəli, girdə hüceyrəli və polimorfhüceyrəli sarkomaları ayırd edilir.

Uşaqlarda sarkoma çox ağır gedir. Şiş polipəbənzər və ya salxımşəkilli görünüşə malik olur, ölçüləri sürətlə artır, irinləyir, parçalanaraq, nekrotik xoralar əmələ gətirir, uretra, sidik kisəsi, uşaqlıq boynu, parametrium, düz bağırsağa infiltrasiya edir. Yaşlı qadınlarda uşaqlığın sarkoması məhdud düyün və ya diffuz yastı infiltrat şəklində olur, çanaq və qasıq limfa düyünləri və uzaq orqanlara (adətən ağciyərlərə və onurğa sütununa) erkən metastazlar verir.

Uşaqlıq yolunun sarkomasının əlamətləri

Uşaqlıq yolunun sarkoması sürətli böyümə ilə əlaqədar kifayət qədər dərin invaziya, xoralaşma və parçalanma mərhələsində özünü büruzə verir. Tipik əlamətlərinə qan qarışıqlı seroz və irinli ifrazatlar, hematuriya aiddir. Xəstələrdə mülayim dərəcəli təmas qanaxmaları qeyd olunur. Çox zaman bu əlamətlər vaginitin təzahürləri kimi qəbul edilir, bu da uşaqlıq yolunun sarkomasının erkən diaqnostikasını çətinləşdirir.

Sarkoma inkişaf etdikcə uşaqlıq yolunda yad cisim hissi, qarında ağrılar yaranır. Ağrı bel və aşağı ətraflara irradiasiya edir, qasıq limfa düyünləri  böyüyür. Şişin sidik və bağırsaq traktına invaziyası dizurik hallar və defekasiyanın pozulmaları – ağrılar, sidik və nəcis saxlamazlıqla müşayiət olunur. Şiş prosesinin yayılması nəticəsində iştah azalır, arıqlama, ürəkbulanma, qusma artır.

Uşaqlıq yolunun sarkomasının diaqnostikası

Ginekoloji müayinə zamanı uşaqlıq yolunun ön, az hallarda isə arxa divarında təmas zamanı qanayan, sərt və ya yumşaq konsistensiyalı düyün və ya infiltrat aşkarlanır. Qızlarda polipəbənzər törəmələr adətən «üzüm salxımları» şəklində cinsi yarığa qabarır. Bəzən uşaqlıq yolunun sarkoması olan qızların müayinə prosesində cərrahi deflorasiya tələb olunur. Daha dəqiq məlumatlar əldə etmək üçün kolposkopiya (vaginoskopiya) icra edilir. Törəmənin morfoloji verifikasiyası məqsədilə şiş toxumalarının biopsiya və histoloji müayinəsi aparılır.

Diaqnostika prosesində uşaqlıq yolunun sarkomasını papilloma, vərəm və sifilitik xoralar, uşaqlıq yolunun xərçəngi, endometrioz, xorionepiteliomanın metastazları, uşaqlıq yolu divarının travmaları ilə differensiasiya edilir. Qonşu orqanların şiş invaziyasını istisna etmək üçün uroloq, proktoloq, pulmonoloqun konsultasiyası; sistoskopiya, venadaxili uroqrafiya, rektoromanoskopiya, ağciyərlərin rentgenoqrafiyası, kiçik çanağın USM-dən istifadə olunur.

Uşaqlıq yolunun sarkomasının müalicəsi

Uşaqlıq yolunun sarkomasının müalicəsində cərrahi, şüa, kimyaterapevtik üsullar tətbiq edilir. Patologiya zamanı ən radikal müdaxilə uşaqlığın uşaqlıq yolu və limfa düyünlərlə birlikdə xaric edilməsidir.  Bəzi xəstələrdə cərrahi əməliyyatın həcminə vulvektomiya, sidik kisəsi və uretranın  çıxarılması, sidik axarlarının yoğun bağırsağa birləşdirilməsi əlavə olunur.

Əməliyyatdan sonra distansion şüa terapiyası və boşluqdaxili braxiterapiya, polikimyaterapiya (prospidin, flüorurasil, bleomisin, sisplatin, siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin) kursları təyin edilir.

Uşaqlıq yolunun sarkoması zamanı proqnoz

Bir sıra hallarda sarkomanın inkişafına uşaqlıq yolunun polipləri səbəb olur. Bu törəmələrin maliqnizasiyalaşma riski ilə əlaqədar onlar aşkar edildiyi zaman mütləq likvidasiya olunmalıdır. Sarkoma üçün uzunmüddətli simptomsuz gediş xarakterik olduğundan patologiya əksər hallarda gecikmiş mərhələlərdə özünü büruzə verir.

Gecikmiş diaqnostika, eləcə də aqressiv gedişlə bağlı proqnoz qeyri-qənaətbəxş olur. Klinik müşahidələrə əsasən sağalma 5%-dən az pasiyentlərdə əldə edilir.