Bronxial adenoma
Bronxial adenoma – axarların epitelindən və bronxial divarın selikli qişasından inkişaf edən törəmədir. Patologiya klinik olaraq təngnəfəslik, stridor tənəffüs, öskürək, qanhayxırma, tənəffüs yollarının iltihab əlamətləri ilə özünü göstərir. Bronxial adenoma rentgenoqrafiya, tomoqrafiya, bronxoskopiya, bronxoqrafiya, endoskopik biopsiyanın nəticələrinə əsasən aşkarlanır. Adenoma cərrahi yolla müalicə olunur; klinik vəziyyətdən asılı olaraq şişin endoskopik yolla kəsilib kənarlaşdırılması, bronxların sirkulyar və ya pəncərəvari rezeksiyası, ağciyərlərin müxtəlif tipli rezeksiyaları, pnevmonektomiya həyata keçirilə bilər.
Bronxial adenoma barədə ümumi məlumat
Bronxlarda əmələ gələn şişlər həm xoşxassəli, həm də bədxassəli ola bilər. Bədxassəli şişlərə ağciyərlərin bronxogen xərçəngi aiddir. Bronxların xoşxassəli şişləri, əsasən, adenomalarla təmsil olunur. Ümumiyyətlə bronxların xoşxassəli şişləri bədxassəliyə nisbətən az rast gəlinir; tənəffüs yolarının bütün şişlə zədələnmələrinin təxm. 5-10%-ində rastlanır. Bronxların xoşxassəli şişləri arasında isə adenomalar təxminən 60-65% təşkil edir.
Bronx adenomalarına bronx ağacının, əsasən, vəzili selikli qişasından inkişaf edən epitelial tipli şişləri aiddir. Pulmonologiyada bu patologiya bədxassəli formaya meyilliyi yüksək olan xoşxassəli şişlər kimi dəyərləndirilir; belə ki, adenomaların müxtəlif növləri residivləşməyə və maliqnizasiyaya meyillidir. Bronxial adenoma 35-50 yaşlı qadınlarda daha çox diaqnostika olunur.
Bronxial adenomanın təsnifatı
Morfoloji olaraq “bronxial adenoma” quruluş və hüceyrə tərkibinə görə müxtəlif şişlərdən ibarət ümumi anlayışı ifadə edir. Patohistoloji strukturundan asılı olaraq bronxial adenomaların bir neçə tipi ayırd edilir: karsinoid, mukoepidermoid, silindromatoz və qarışıq.
Klinik praktikada 80%-dən çox hallarda adenomanın karsinoid tipinə (bronxların karsinoidi) rastlanır. Karsinoid morfoloji quruluşuna görə kirpikli epitel və bronxial vəzilərdən törəyən proliferasiyaedici hüceyrələrlə özünü göstərir. Hüceyrələrdə xeyli argentaffin (gümüş duzu ilə rənglənmiş) strukturların olması xarakterikdir; məhz bu göstərici bronxial adenomanın bu növünü karsinoidlərə aid etməyə imkan verir. Karsinoidin inkişaf etdiyi yerdən çoxsaylı damarlar keçir və bu, şişin hemoragiyaya meyilliyini izah edir. Adenoma, adətən, bronx divarına sıx birləşir və bir sıra hallarda onun dərinliyinə siraət edir. Ehtimal olunur ki, bronxial karsinoidlər, həzm traktının karsinoidləri kimi serotonin və adrenalin sintez edir; buna görə də bronx adenomasının bu növü hərarət hissi, başgicəllənmə, bronxospazm tutmaları, allergik dermatozlar və s. bu kimi vegetativ pozulmalara səbəb ola bilər.
Bronxların karsinoid adenomaları arasında tipik yüksək differensiasiya olunmuş, atipik mülayim differensiasiya olunmuş və anaplastik az differensə olunmuş karsinoidlər ayırd edilir. Yenitörəmənin maliqnizasiyası 10-15% hallarda baş verir. Bədxassəli karsinoidlər üçün infiltrativ inkişaf, hematogen və limfogen yolla uzaq orqanlara (digər ağciyər, baş beyin, qaraciyər, sümüklər, böyrəklər, böyrəküstü vəzilər) metastaz etmə xüsusiyyətləri xarakterikdir. Bronxogen xərçəngdən fərqli olraq bronxların bədxassəli adenoması ləng inkişafına və gec metastazlaşmasına görə fərqlənir, onun radikal eksiziyası uzunmüddətli, müsbət nəticələr verir.
Rastgəlmə tezliyinə görə ikinci yer (təxm. 10%) silindromatoz tipli bronx adenomalarına (silindroma) məxsusdur. Onlar mikroskopik olaraq silindrik və prizmatik epiteldən təşkil olunur. Bronxların mukoepidermoid tipli adenomaları (mukoepidermoid) çox nadir hallarda (1%-dən az) rast gəlinir; selikli kütlə ilə dolu vəzili-kistoz törəmələrlə özünü göstərir. Qarışıq tip bronxial adenomalar silindr və karsinoid strukturları özündə birləşdirir.
Bronxların adenomaları arasında daha az bədxassəli gedişat karsinoid şişlərə məxsusdur. Adenoma, adətən, 2-3 sm diametrə, qırmızımtıl-çəhrayı rəngli hamar, bəzən paylı səthə malik olur.
Bronxların adenomaları endobronxial, bronxxarici (ekstrabronxial) və qarışıq formada inkişaf edir. Endobronxial adenoma bronxun mənfəzinə doğru inkişaf edir və selikli qişanı qaldıraraq onun atrofik dəyişikliklərinə və xoralaşmasına səbəb olur. Şişin belə inkişafı bronxial obstruksiyaya, hətta bronx mənfəzinin tamamilə tutulmasına qədər ağırlaşa bilər. Şişin inkişafından asılı olaraq ağciyərlərin atelektazı yarana, tez-tez fəsadlaşan xroniki pnevmoniya, bronxoskleroz, bronxoektazlar inkişaf edə bilər.
Bronx adenomalarının bronxdan kənar inkişafı şişin bronxial divarın daxilinə siraət etməsi və ya xaricə yayılması ilə xarakterizə olunur. Bronxial adenomalar qarışıq xarakterli inkişafında qum saatına, qantelə və ya aysberqə bənzəyir; bu zaman şişlərin endobronxial və bronxdankənar hissələri bronxun parçalanmış və ayrılmış qığırdaqları arasında ayrılır.
Lokalizasiyasına görə bronxların mərkəzi və periferik adenomaları ayırd edilir. 60% hallarda adenomalar pay və ya seqmentar bronxları; 20% hallarda əsas bronxu; digər 20% hallarda isə bronxiolları zədələyir.
Bronxial adenomanın səbəbləri
Bronx adenomalarının əmələ gəlməsinin dəqiq səbəbləri məlum deyil. Ehtimal olunur ki, onların inkişafında siqretçəkmə (passiv və aktiv), peşə faktorları (arsen, nikel, asbest və s. ilə iş) və ekoloji problemlər rol oynaya bilər. Bronxial adenomaların bronxopulmonar xəstəliklərlə (AXOX, bronxial astma, xroniki bronxit, residivləşən və uzun gedişli pnevmoniyalar və s.) patoloji əlaqəsi istisna olunmur.
İstənilən lokalizasiyalı adenomaların (prostatın, süd vəzilərinin, qalxanabənzər vəzin, tüpürcək vəzilərinin, MBT, bronx adenoması) vəzili epitelidən inkişaf etdiyini nəzərə alaraq qeyd etmək olar ki, onların inkişafında endokrin mexanizmlərin iştirak etmə ehtimalı vardır.
Bronxial adenomanın simptomları
Bronxial adenomaların simptomlarının ifadəliliyi onların lokalizasiyasından, bronxial obstruksiyanın dərəcəsindən və ağırlaşmaların inkişafından asılıdır. Bronxların mərkəzi adenomalarının klinik gedişi üç dövrə ayrılır. İlk dövrdə patologiya bronx keçiriciliyinin kobud pozulmalarına səbəb olmur. Klinik təzahürlər quru öskürək, ümumi nasazlıq, qanhayxırmadan ibarətdir.
Bronx keçiriciliyinin kəskin pozulması ilə əlaqəli ikinci dövrdə ağciyər toxumasında və plevrada patoloji dəyişikliklər (atelektazlar, təkrari bronxopnevmoniyalar, plevritlər) inkişaf edir; təngnəfəslik, stridor və ya fitverici tənəffüs, bəlğəmli öskürək, temperaturun yüksəlməsi, ağciyər qanaxmaları meydana çıxır.
Üçüncü dövr bronx mənfəzinin adenoma vasitəsilə tamamilə obturasiyası ilə xarakterizə olunur; ağciyərin davamlı atelektazı, poststenotik bronxoektaziya və irinli infeksiyaların prosesə qoşulması ilə müşayiət olunur. Bu dövrün klinik mənzərəsi temperaturun 38-39°С-ə qədər qalxması, çoxlu irinli bəlğəmli öskürək, qanhayxırma, döş qəfəsində ağrılar, intoksikasiya əlamətləri, ümumi zəiflik, arıqlama, anemiya ilə büruzə verir. Ağciyər-ürək çatışmazlığı mümkündür.
Periferik patologiyalı insanlarda bronxial adenoma, adətən, simptomsuz gedir. Bronxial karsinoidlər 2-4% hallarda karsinoid sindromun inkişafı ilə müşayiət olunur. Belə hallarda başın və yuxarı ətrafların doluqanlılığı, hərarət hissi, üz dərisində qırmızımtıl-çəhrayı rəngli ləkələr, bronxospazm, AT-in dəyişkənliyi, qarında tutmaşəkilli ağrılar, diareya meydana çıxır. Tutmaların ağırlığı və tezliyi karsinoid tipli bronxial adenomaların maliqnizasiyasında yüksəlir.
Bronxial adenomanın diaqnostikası
Bronxial adenomalar profilaktik flüroqrafiya vasitəsilə həmişə vaxtında aşkarlanmır. Adenomaların əsas və pay bronxlarda lokalizasiyaları zamanı hətta rentgenoqrammada patoloji dəyişikliklər, bir qayda olaraq, görünmür; yalnız tomoqrammada bronx divarının defekti müəyyənləşdirilir.
Bronxial adenomaların rentgenoloji mənzərəsi bronxial obstruksiyanın dərəcəsindən, zədələnmiş bronxun kalibrindən, prosesin davametmə müddətindən asılıdır. Bronxun tam obstruksiyası zamanı ağciyərlərin rentgenoqrafiyası ağciyərlərin hissəvi və ya tam atelektazını aşkarlayır; hissəvi keçməzlik zamanı isə hipoventilyasiya əlamətləri təyin olunur. Bronxial adenomalar haqda daha dəqiq məlumat ağciyərlərin KT-i, MRT-i, ssintiqrafiyası vasitəsilə əldə olunur. Yenitörəmənin xarakterini və onun bronx divarı ilə qarşılıqlı əlaqəsini dəqiqləşdirməyə rentgenokontrast müayinə – bronxoqrafiya imkan verir.
Əksər hallarda bronxların adenomalarının aşkarlanmasına diaqnostik bronxoskopiya ilə nail olunur. Endobronxial inkişaf zamanı bronx mənfəzində kürəvi, parlaq hamar və ya az dənəvər səthli, kontakt zamanı asanlıqla qanayan törəmə görünür. Ayaqcıqlı bronxial adenoma yüksək hərəkiliyə malikdir; şiş geniş əsaslı və ya “aysberq” formalı olduqda bronxoskopiya vasitəsilə onun yerini dəyişmək mümkün olmur. Endoskopik biopsiya və sonrakı histoloji müayinə bronx adenomasının tipini və onun xoşxassəlilik dərəcəsini dəqiqləşdirməyə imkan verir.
Obstruktiv və restriktiv pozulmaların ağırlıq dərəcəsinin qiymətləndirilməsi məqsədilə spirometriya həyata keçirilir. Başqa lokalizasiyalı adenomaların inkar olunması məqsədilə TRUSM (kişilərdə), süd vəzilərinin, qalxanabənzər vəzilərin, böyrəküstü vəzilərin, böyrəklərin və tüpürcək vəzilərinin USM-i, kolonoskopiya, EQDS aparılması tövsiyə olunur.
Bronxial adenomanın müalicəsi
Ağırlaşma (irinləmə prosesi, qanaxma, maliqnizasiya) təhlükəsi olduğundan bronxların adenomaları maksimal erkən dövrlərdə cərrahi üsulla kəsilib götürülür. Cərrahi müdaxilənin xarakteri və həcmi bronx adenomasının lokalizasiyası, ölçüləri, inkişaf xüsusiyyətləri, histoloji strukturu; həmçinin ağciyər toxumasının ikincili dəyişikliklərin əmələ gəlməsinə əsasən müəyyənləşdirilir.
Mərkəzi lokalizasiyalı, nazik ayaqcıqlı, endobronxial inkişaf etmiş xoşxassəli bronxial adenomalar erkən dövrdə endoskopik üsulla çıxarıla bilər. Lakin endobronxial müdaxilə yüksək qanaxma riski, təkrari endoskopik kontrolun və bronxun biopsiyasının labüdlüyü, radikal əməliyyatın yetərsizliyi ehtimalıdan asılıdır.
Əksər hallarda nazik ayaqcıq üzərində yerləşmiş bronxial adenomanın kəsilməsi bronxotomiya və ya bronxun pəncərəvari rezeksiyası yolu ilə icra olunur. Geniş əsaslı adenomalarda bronxlararası anastomozun qoyulması ilə bronxun sirkulyar rezeksiyası göstərişdir. Cərrahi əməliyyatın bronxun qənaətli rezeksiyası ilə məhdudlaşan bu növü histoloji üsulla şişin xoşxassəli olması və ağciyər toxumasının funksional tamlığı təsdiqləndikdə tətbiq oluna bilər.
Ağciyər toxumasının geridönməz üzvi dəyişiklikləri (bronxektaziya, ağciyərin poststenotik absesləri, fibroz) bronxun şişlə distal obstruksiyasına səbəb olduqda kənari rezeksiya, seqmentektomiya, lobektomiya və ya bilobektomiya həyata keçirilir. Patoloji proses bütünlüklə ağciyəri tutduqda mümkün cərrahi müdaxilə pnevmonektomiyadır.
Bronxial adenomanın proqnozu
Bronxial adenomalar vaxtında diaqnostika olunmadıqda orqanın maksimal saxlanmasına yönəlmiş qoruyucu cərrahi əməliyyatların aparılması imkanı istisna olunur və ağciyərlərin genişmiqyaslı rezeksiyasını tələb edir.
Bronxial adenomanı rezeksiya etdikdən sonra 5 illik sağqalma 96% təşkil edir. Ayrı-ayrı kilinik hallarda yerli residivlər, şişin maliqnizasiyası və uzaq metastazlar mümkündür. Bronx adenoması kəsilmiş pasientlər pulmonoloq (torakal cərrah) nəzarəti altında olmalı; müntəzəm rentgenoloji və endoskopik kontrol keçməlidirlər.