Uşaqlığın sarkoması
Uşaqlığın sarkoması – onun cismi və ya boynunun miometriumun və yaxud endometrium stromasının differensiasiya olunmayan birləşdirici toxuma elementlərindən inkişaf edən bədxassəli şişidir. Xəstəlik siklik və asiklik qanaxmalar, qarında ağrılar, üfunətli gur ifrazatlar, ümumi halsızlıqla təzahür edir. Diaqnoz bimanual müayinə, histeroskopiya, USM, diaqnostik qaşınma, bioptatların sitologiya və histologiyası, laparoskopiyanın nəticələrinə əsasən qoyulur. Uşaqlığın sarkoması zamanı şüa və kimyaterapiya ilə kombinəolunmuş genişlənmiş panhisterektomiya icra edilir.
Uşaqlığın sarkoması barədə ümumi məlumat
Bədxassəli törəmələrin strukturunda uşaqlığın sarkoması 3-7% təşkil edir. Uşaqlığın sarkoması çox zaman uşaqlıq yolunun sarkoması ilə müştərək şəkildə rast gəlinir, eləcə də o, uşaqlığın fibromatoz düyünündə inkişaf edə bilər. Xəstəlik müxtəlif yaşlı qadınlarda (əsasən pre- və postmenopauza), hətta disembriogenezlə əlaqədar qızlarda da müşahidə olunur. Lokalizasiyasına görə sarkoma uşaqlıq boynuna nisbətən onun cismində daha çox (10 dəfə) qeydə alınır. Uşaqlığın sarkoması aqressiv gedişə malikdir.
Uşaqlığın sarkomasının yaranma səbəbləri
Xəstəliyin etiopatogenezi az öyrənilmişdir. Ehtimal olunur ki, sarkomatoz şişin inkişafında polietioloji amillər, o cümlədən regenerasiya olunan toxumaların proliferasiyasına gətirib çıxaran disembrioplaziyalar və residivləşən travmalar həlledici rol oynayır. Uşaqlığın sarkoması adətən bəzi patoloji vəziyyətlərdən sonra yaranır. Əksər hallarda (51-57%) şiş displaziyası ocaqlı düyünlü törəmələrdə – uşaqlığın fibromiomalarında baş verir.
Sarkomanın risk amillərinə həmçinin embriogenezin pozulması, doğuş travması, hamiləliyin cərrahi yolla dayandırılması və diaqnostik qaşıma zamanı uşaqlığın zədələnməsi, uşaqlığın proliferativ dəyişikliklərlə gedən patologiyaları (endometrioz, endometriumun polipləri) və s. aid edilir.
Uşaqlığın sarkomasının etiopatogenezində xroniki intoksikasiyalar (o cümlədən nikotin, alkoqol, dərman), peşə zərərləri, pis ekoloji şərait, uşaqlıq boynu xərçəngi zamanı kiçik çanağın şüalanmasına böyük yer verilir. Xəstəliyin inkişafında anovulyasiya və hiperestrogeniya, eləcə də klimaks dövründə baş verən neyroendokrin pozğunluqların rolu istisna edilmir.
Uşaqlığın sarkomasının xarakteristikası
Sarkoma zamanı şiş displaziyası adətən uşaqlığın saya əzələlərində (leyomiosarkoma), interstisial birləşdirici toxumada (endometriumun stromal sarkoması) və digər morfoloji strukturlarda inkişaf edir. Miometriumun sarkoması girdə formalıdır, kəsikdə sarkomatoz düyünlər ağımtıl, boz-çəhrayı rəngə, ovulan yumşaq konsistensiyaya malik olur, bəzən isə qaynadılmış ət və ya beyinəbənzər toxuma şəklində izlənilir. Nekrozlar və toxumalara qansızmalar zamanı uşaqlığın sarkoması parlaq çalar alır. Endometriumun sarkoması çox zaman məhdud (düyünlü, polipoz), az hallarda isə diffuz xarakter daşıyır.
Uşaqlığın sarkoması inkişaf etdikcə miometriuma, hətta perimetrium və qonşu orqanların (sidik kisəsi, bağırsağın) divarlarına infiltrasiya edir. Uşaqlıq ətrafı toxumaya invaziya zamanı parametritin klinik əlamətləri yarana bilər. Uşaqlığın sarkoması sürətli böyüməyə və erkən destruksiyaya (parçalanmaya) meyllidir, bu da kistoz boşluqların formalaşması ilə müşayiət olunur. Uşaqlığın sarkomasının metastazlaşması zamanı şiş hüceyrələri adətən ağciyərlərdə (17%), qaraciyərdə (9%), retroperitoneal limfa düyünlərində (8%), yumurtalıqlarda (7%), onurğa sütunu və sümüklərdə (5%) aşkarlanır.
Uşaqlığın sarkomasının təsnifatı
Uşaqlığın sarkomasının əsas morfoloji formalarına leyosarkoma, endometrial stromal sarkoma, qarışıq mezodermal şişlər, karsionosarkoma və s. daxildir. Miometriumdan inkişaf edən sarkomalar 47,2% fibromatoz düyündən əmələ gələn- 25,3%, endometriumdan yaranan formalara isə 27,5% hallarda qeydə alınır.
Hüceyrə tərkibinə görə uşaqlığın sarkomasının fibroblastik, iy hüceyrəli, polimorfhüceyrəli, irihüceyrəli, əzələ hüceyrəli, nəhəng hüceyrəli, kiçik hüceyrəli növləri ayırd edilir.
Uşaqlığın sarkomasının yayılmasının qiymətləndirilməsi zamanı 4 mərhələ qeyd olunur:
I – uşaqlığın sarkoması yalnız əzələ və /və ya selikli qişanı əhatə edir
- Iа – şiş miometrium və ya endometriuma invaziya edir
- Ib –şiş prosesi miometrium və endometriuma yayılır
II – sarkomanın lokalizasiyası uşaqlıq cismi və boynunun hüdudlarından kənara çıxmır
- IIа – parametriumun proksimal və ya distal infiltrasiyası müşahidə olunur, kiçik çanaq divarları zədələnmir
- IIb – şiş uşaqlıq boynuna yayılır
III – sarkomanın lokalizasiyası uşaqlıqdan kənara çıxır, lakin kiçik çanaq hüdudları daxilində olur.
- IIIа – parametriumun bir və ya ikitərəfli infiltrasiyası, kiçik çanaq divarlarına invaziya aşkarlanır
- IIIb – şişin regionar limfa düyünləri, uşaqlıq yolu, uşaqlıq artımları, iri venalara metastazlar verir
- IIIс – uşaqlığın seroz örtüyünün infiltrasiyası, qonşu strukturları zədələmədən onlarla konqlameratların yaranması qeyd edilir
IV – sarkoma qonşu orqanlara yayılır, çanaq hüdudlarından kənara çıxır
- IVa – şiş sidik kisəsi, düz bağırsağa infiltrasiya edir
- IVb – şiş uzaq orqanlara metastazlar verir
Uşaqlığın sarkomasının əlamətləri
Erkən mərhələlərdə uşaqlığın sarkoması «lal» gedişə, zəif simptomatikaya malik olur. Xəstəliyin firbromatoz düyünlərdə inkişafı zamanı əlamətlər uşaqlığın fibromasının (subseroz, submukoz, interstisial) klinikasından fərqlənmir. Uşaqlığın sarkomasının proqressivləşməsindən, onun lokalizasiyası, böyümə sürəti və istiqamətindən asılı olaraq, aybaşı siklinin pozğunluqları (menorragiya, metrorragiya), kiçik çanaq nahiyəsində ağrı, sulu konsistensiyalı üfunətli gur ifrazatlar müşahidə edilir. Submukoz düyünlər və endometriumun sarkoması zamanı simptomatika daha ifadəli olur.
Uşaqlığın sarkomasının gecikmiş əlamətlərinə anemiya, kaxeksiya, zəiflik, intoksikasiya, assit aiddir. Sarkomanın ağciyərlərə metastaz veridikdə plevrit; qaraciyərə-sarılıq; onurğa sütununa yayılması zamanı isə bu və ya digər şöbələrdə ağrılar, eləcə də zədələnmiş orqana xas olan digər əlamətlər yaranır.
Uşaqlığın sarkomasının diaqnostikası
Diaqnostika prosesində uşaqlığın sarkomasını xoşxassəli fibromiomadan differensiasiya etmək lazımdır. Fibromatoz düyünlərin sürətli inkişafı; asiklik qanaxmalar; qanitirmənin dərəcəsinə uyğun gəlməyən ifadəli anemiya; EÇS-nin yüksəlməsi; submukoz düyünlər və ya poliplər xaric edildikdən sonra simptomatikanın residivləşməsi; uşaqlığın supravaginal amputasiyasından sonra güdüldə şiş hüceyrələrinin aşkarlanması uşaqlığın sarkomasından şübhələnməyə əsas verir.
Vaginal müayinə zamanı uşaqlıq boynunun sianozu, onun ödemi, hipertrofiyası, bəzən isə doğulan sarkomatoz düyün izlənilir. Ginekoloji (bimanual, rektovaginal) müayinənin köməyilə uşaqlığın sarkomasının lokalizasiyası, düyünlərin ölçüləri və konsistensiyası, parametriumda infiltratların olması, parietal limfa düyünlərinin böyüməsi, uşaqlıq artımlarının vəziyyəti təyin edilir.
USM-diaqnostikanın nəticələrinə əsasən uşaqlığın düyünlü transformasiyası, onun qeyri-həmcins exogenliyi, nekrozlaşmış düyünlər, patoloji qan cərəyanı müəyyən olunur. Aspirasion biopsiya və yaxmanın sitoloji müayinəsi zamanı bir sıra hallarda atipik polimorf hüceyrələri aşkar etmək mümkün olur. Daha dəqiq məlumat diaqnostik qaşınma və endometriumun sıyrıntısının histoloji müayinəsinın köməyilə əldə edilir. Uşaqlığın sarkomasının diaqnostikasında histeroskopiya, histeroservikoqrafiya, laparoskopiya, limfoqrafiya, angioqrafiya informativ üsullar hesab olunur.
Uşaqlığın sarkomasının rast gəlindiyi bütün pasiyentlərə sidik–ifrazat sisteminin (ekskretor uroqrafiya, xromosistoskopiya, renoqrafiya), bağırsağın (rektoromanoskopiya, irriqoskopiya), ağciyərlərin (döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası), qaraciyərin müayinəsi (USM) aparılır. Diaqnostika prosesində uşaqlığın sarkoması yumurtalıqların şişi, uşaqlığın fibromioması, endometriumun polipləri, qarışıq lokalizasiyalı birincili şişlərlə differensiasiya olunur.
Uşaqlığın sarkomasının müalicəsi
Patologiya aşkarlandıqda kombinəolunmuş müalicə daha yaxşı nəticələr verir. Uşaqlığın sarkoması zamanı radikal müdaxilə – panhisterektomiya; gecikmiş hallarda isə genişlənmiş histerektomiya –uşaqlıq, artımlar, regionar limfa düyünləri, parametriumun xaric edilməsi, qonşu orqanların rezeksiyası həyata keçirilir.
Cərrahi mərhələ xərçəng hüceyrələrinin devitalizasiyasına yönəldilmiş şüa terapiyası ilə tamamlanır. Kimyaterapiya (doksorubisin, flüorurasil, siklofosfamid, vinkristin, daktinomisinlə) kifayət qədər effektiv olmadığından ondan yalnız inoperabel proseslər və uşaqlığın sarkomasının residivləri zamanı palliativ üsul kimi istifadə olunur.
Uşaqlığın sarkomasının proqnoz və profilaktikası
Uşaqlığın sarkoması zamanı proqnoz qeyri-qənaətbəxşdir. 5 illik sağqalma ehtimalı orta hesabla 40% təşkil edir: I mərhələdə – 47%, II mərhələdə – 44%, III mərhələdə – 40%, IV mərhələdə – 10%. Fibromatoz düyünlərdən inkişaf edən sarkoma nisbətən qənaətbəxş gedişlidir (metastazlar olmadıqda), ən pis proqnoz endometriumun sarkoması zamanı qeydə alınır.
Uşaqlığın sarkomasının profilaktikası neyroendokrin dəyişikliklərin vaxtında aşkarlanması və korreksiyasından, endometrit, uşaqlığın fibromioması, endometrioz, endometriumun poliplərinin müalicəsindən ibarətdir. Preventiv tədbirlərə kontrasepsiyanın seçilməsi, abortların istisna edilməsi aiddir.