WPW sindromu

WPW sindromu (Volf-Parkinson-Uayt sindromu) – mədəciklərin ötürücü sistemin əlavə atrioventrikulyar yolları ilə vaxtından əvvəl oyanması və paroksizmal taxiaritmiyaların inkişafı ilə xarakterizə olunan klinik–elektrokardioqrafik sindromdur. WPW sindromu müxtəlif aritmiyalar: müvafiq subyektiv simptomatikaya (ürəkdöyünmə, təngnəfəslik, hipotenziya, başgicəllənmə, bayılma, döş qəfəsində ağrı) malik mədəciküstü taxikardiya, qulaqcıqların fibrillyasiyası və ya titrəməsi, qulaqcıq və mədəcik ekstrasistoliyası ilə müşayiət olunur. Diaqnostika EKQ, Holter monitorinqi, ExoKQ,  transezofageal EKS, EFM nəticələrinə əsaslanır. WPW sindromunun müalicəsi antiaritmik terapiya, transezofageal elektrokardiostimulyasiya, radiotezlikli ablasiya ilə icra olunur.

WPW sindromu barədə ümumi məlumat

WPW sindromu (Volf-Parkinson-Uayt sindromu) – mədəciklərin vaxtından əvvəl oyanma sindromu olub, qulaqcıq və mədəcikləri birləşdirən əlavə anomal ötürücü kələflərlə impulsların yayılması nəticəsində yaranır. Kardiologiyanın məlumatlarına əsasən WPW sindromunun yayılma tezliyi 0,15-2% təşkil edir. WPW sindromu  kişilərdə daha çox rast gəlinir; əsasən cavan yaşlarda (10-20 yaş), bəzən isə yaşlı şəxslərdə manifestasiya edir. WPW sindromunun klinik əhəmiyyəti onun əksər hallarda xəstənin həyati üçün təhlükə törədən və xüsusi müalicə üsullarının tətbiqini tələb edən ürək ritminin ağır pozğunluqlarına səbəb olmasından ibarətdir.

WPW sindromunun yaranma səbəbləri

Əksər müəlliflərin fikrincə WPW sindromunun inkişafı sona çatmayan kardiogenez nəticəsində əlavə atrioventrikulyar birləşmələrin saxlanılması ilə əlaqədardır. Bu zaman trikuspidal və mitral qapaqların fibroz həlqələrinin formalaşma mərhələsində əzələ liflərinin natamam reqressi baş verir.

Normada qulaqcıq və mədəcikləri birləşdirən əlavə əzələ lifləri bətndaxili inkişafın erkən mərhələlərində bütün embrionlarda mövcud olur. Tədricən onlar nazilir, qısalır və hamiləliyin 20-ci həftəsindən sonra tamamilə itir. Fibroz atrioventrikulyar həlqələrin formalaşmasının pozulduğu hallarda əzələ lifləri saxlanılaraq, WPW sindromunun anatomik əsasını təşkil edir. Əlavə AV-birləşmələrin anadangəlmə xarakterinə baxmayaraq, WPW sindromu ilk dəfə istənilən yaşda təzahür edə bilər. WPW sindromunun ailəvi formalarında adətən çoxsaylı əlavə atrioventrikulyar birləşmələr müşahidə olunur.

30% hallarda WPW sindromu anadangəlmə ürək qüsurları (Ebşteyn anomaliyası, mitral qapağın prolapsı, mədəciklərarası və qulaqcıqlararası çəpər qüsuru, Fallo tetradası), dizembiogenetik stiqmalar (birləşdirici toxumanın displaziyası), irsi hipertrofik kardiomiopatiya ilə müşayiət olunur.

WPW sindromunun təsnifatı   

ÜST məsləhətinə WPW fenomeni və sindromu ayırd edilir. WPW fenomeni AV resiprok taxikardiyanın (re-entry) klinik təzahürləri olmadan impulsun əlavə birləşmələrlə ötürülməsinin elektrokardioqrafik əlamətləri ilə səciyyələnir. WPW sindromu üçün mədəciklərin vaxtından əvvəl oyanması ilə simptomatik taxikardiyanın müştərəkliyi xarakterikdir.

Morfoloji substrat nəzərə alınmaqla WPW sindromu bir neçə anatomik variantlara bölünür:

1. Əlavə əzələ AV-liflərlə:

• əlavə sol və ya sağ parietal AV-birləşmədən keçən
• aortal-mitral fibroz birləşmədən keçən
• sağ və sol qulaqcıq seyvanından keçən
• Valsalva sinusunun anevrizması və ya ürəyin orta venası ilə bağlı
• yuxarı və ya aşağı paraseptal, septal

1. Quruluşuna görə atrioventrikulyar düyünlə analoji olan rudimentar toxumadan başlanğıc götürən spesifik əzələ AV-lifləri («Kent dəstələri») ilə:

• atrio-fassikulyar – His dəstəsinin sağ ayaqcığına daxil olan
• sağ mədəcik miokardına daxil olan.

WPW sindromunun bir neçə klinik formaları ayırd edilir:

• а) manifest – delta-dalğanın daimi xarakterli olması, sinus ritmi, atrioventrikulyar resiprok taxikardiyanın epizodları.
• b) intermittə edici – mədəciklərin tranzitor vaxtından əvvəl oyanması, sinus ritmi və verifikasiya olunan atrioventrikulyar resiprok taxikardiya.
• c) gizli – əlavə atrioventrikulyar birləşmə ilə retroqrad ötürülmə. WPW sindromunun elektrokardioqrafik əlamətləri aşkar edilmir, atrioventrikulyar resiprok taxikardiyanın epizodları müşahidə edilir.

WPW sindromunun patogenezi

WPW sindromu oyanmanın əlavə anomal birləşmələrlə qulaqcıqlardan mədəciklərə yayılması ilə əlaqədar yaranır. Nəticədə mədəciklərin miokardının hissəvi və ya tam oyanması impulsun adi yolla – AV-düyün, His dəstəsinin ayaqcıqları ilə ötürüldüyü hallara nisbətən daha tez baş verir. Mədəciklərin vaxtından əvvəl oyanması elektrokardioqrammada depolyarizasiyanın əlavə dalğası – delta-dalğa şəklində əks olunur. P-Q(R) intervalı qısalır, QRS uzunluğu artır.

Mədəciklərə depolyarizasiyanın əsas dalğası daxil olduqda onların ürək əzələsi ilə toqquşması bir qədər deformasiyalaşan və genişlənən birləşmiş QRS kompleksi şəklində qeydə alınır. Mədəciklərin atipik oyanması repolyarizasiya proseslərinin ardıcıllığının pozulması ilə müşayiət olunur, bu da EKQ-də RS-T seqmentinin QRS kompleksinə diskordant olaraq yerdəyişməsi və T dişciyinin istiqamətinin dəyişməsi şəklində  fiksə olunur.

WPW sindromunda supraventrikulyar taxikardiya paroksizmləri, qulaqcıqların səyrimə və titrəməsinin yaranması dairəvi oyanma dalğasının (re-entry) formalaşması ilə bağlıdır.  Belə hallarda impuls AV-düyünlə anteroqrad (qulaqcıqlardan mədəciklərə), əlavə yollarla isə – retroqrad istiqamətdə (mədəciklərdən qulaqcıqlara) yayılır.

WPW sindromunun əlamətləri

WPW sindromunun klinik manifestasiyası hər yaşda baş verə bilər. WPW sindromu ürək ritminin müxtəlif pozulmalarına: resiprok mədəciküstü taxikardiya (80%), qulaqcıqların fibrillyasiyası (15-30%), qulaqcıqların dəqiqədə 280-320 vurğu ilə titrəməsinə (5%) səbəb olur. Bəzən qulaqcıq və mədəcik ekstrasistoliyası, mədəcik taxikardiyası inkişaf edir.

Aritmiya tutmaları emosional və ya fiziki gərginlik, spirtli içkilərdən sui-istifadə zamanı və ya spontan olaraq baş verə bilər. Aritmiya tutması ürəkdöyünmə, ürək fəaliyyətinin dayanması və hava çatışmazlığı hissi, kardialgiya ilə təzahür edir. Qulaqcıqların səyrimə və titrəməsi  başgicəllənmə, bayılma, bayılma, təngnəfəslik, arterial hipotenziya ilə müşayiət olunur; mədəciklərin fibrillasiyasına transformasiyası qəfləti ürək ölümü ilə nəticələnə bilər.

WPW sindromunda aritmiya paroksizmləri bir neçə saniyədən başlayaraq saatlarla davam edə bilər; bəzən onlar öz-özünə və ya reflektor üsulların tətbiqindən sonra aradan qalxır. Ləng gedişli paroksizmlər zamanı xəstənin hospitalizasiyası və kardioloqun müdaxiləsi tələb olunur.

WPW sindromunun diaqnostikası

WPW sindromuna şübhə yarandıqda kompleks klinik-instrumental diaqnostika: 12 aparmalarda EKQ, transtorakal exokardioqrafiya, EKQ-nin sutkalıq monitorinqi, transezofageal elektrokardiostimulyasiya, ürəyin elektrofizioloji müayinəsi aparılır.

WPW sindromunun elektrokardioqrafik kriteriyalarına PQ-intervalının qısalması (0,12s-dən az) deformasiyalaşan birləşmiş QRS-kompleksi, delta-dalğanın olması aiddir. Tranzitor ritm pozğunluqlarını təyin etmək məqsədilə EKQ-nin sutkalıq monitorinqindən istifadə olunur. Ürəyin USM vasitəsilə yanaşı gedən ürək qüsurları, kardiomiopatiya aşkar edilir.

Transezofageal elektrokardiostimulyasiya ötürücü sistemin əlavə yollarının olmasını sübut edir, aritmiya paroksizmlərini törədir. Endokardial EFM əlavə yolların lokalizasiya və miqdarının dəqiq təyin olunmasına, WPW sindromunun klinik formalarının verifikasiyasına, medikamentoz terapiya və ya RTA-nın effektivliyinin qiymətləndirilməsinə imkan verir. WPW sindromu His dəstəsinin ayaqcıqlarının blokadası ilə differensiasiya edilir.

WPW sindromunun müalicəsi

Aritmiya paroksizmləri müşahidə edilmədikdə WPW sindromu xüsusi müalicəyə ehtiyac olmur. Sinkope, stenokardiya, hipotenziya, ürək çatışmazlığı əlamətlərinin artması ilə müşayiət olunan hemodinamik əhəmiyyətli tutmalar zamanı təcili xarici elektrik kardioversiya və ya transezofageal elektrokardiostimulyasiya icra edilir.

Bəzən aritmiya paroksizmlərini  aradan qaldırmaq üçün reflektor vaqus manevrlərin tətbiqi (karotid sinusun masajı, Valsalva sınağı), ATF və ya kalsium kanallarının blokatorları (verapamil), antiaritmik preparatların (novokainamid, aymalin, propafenon, amiodaron) venadaxilinə yeridilməsi müsbət nəticələr verir. WPW sindromlu pasiyentlərdə daimi antiaritmik terapiya göstəriş sayılır.

Antiaritmik preparatlara rezistentlik zamanı, eləcə də qulaqcıqların fibrillyasiyasının inkişaf etdiyi hallarda transaortal (retroqrad) və ya transseptal yolla ötürücü sistemin əlavə yollarının radiotezlikli ablasiyası həyata keçirilir. WPW sindromunda bu üsulun effektivliy 95%-ə çatır, residiv riski isə 5-8% təşkil edir.

WPW sindromunun proqnoz və profilaktikası  

Simptomsuz gedişli WPW sindromunun proqnozu qənaətbəxşdir. Müalicə və müşahidə yalnız qəfləti ölüm üzrə ağırlaşmış irsiyyətə və peşə ilə bağlı göstərişlərə (idmançı, pilot və s.) malik şəxslərdə tələb olunur.  Şikayətlər və ya həyat üçün təhlükə daşıyan aritmiyalar meydana çıxdıqda optimal müalicə üsulunun seçilməsi üçün hərtərəfli diaqnostik müayinə aparılmalıdır.

WPW sindromlu (o cümlədən RTA-nın tətbiq edildiyi) şəxslər kardioloq-aritmoloq və kardiocərrahın müşahidəsi altında olmalıdır. WPW sindromunun profilaktikası ikincili xarakter daşıyaraq, aritmiyanın təkrari epizodlarının yaranmasının qarşısını alan antiaritmik terapiyaya əsaslanır.