Hipofizin adenoması

Hipofizin adenoması — hipofiz vəzinin ön payının vəzili toxumasının xaricə inkişafı nəticəsində əmələ gələn xoşxassəli şişidir. Klinik olaraq oftalmo-nevroloji sindrom (baş ağrıları, okulomotor pozulmalar, ikiləşmə, görmə sahəsinin daralması) və endokrin-metabolik sindromla xarakterizə olunur. Endokrin-metabolik sindrom zamanı hipofizin adenomasından asılı olaraq giqantizm, akromeqaliya, qalaktoreya, cinsi funksiyaların pozulması, hiperkotisizm, hipo- və ya hipertireoz, hipoqonadizm müşahidə oluna bilər. “Hipofizin adenoması” diaqnozu türk yəhərinin KT və rentgenoqrafiyası, baş beyinin MRT-i və angioqrafiyası, hormon analizi və oftalmoloji müayinəyə əsasən qoyulur. Patologiya şüa terapiyası, radiocərrahiyyə, həmçinin şişin transnazal və ya transkranial kəsilməsi ilə müalicə olunur.

Hipofizin adenoması barədə ümumi məlumat

Hipofiz kəllə əsasında türk yəhəri çuxurunda yerləşir. Onun 2 payı var: ön və arxa. Hipofizin adenoması başlanğıcını hipofizin ön payının toxumasından götürən şişdir. O, endokrin vəzilərin funksiyalarını tənzimləyən 6 hormon (tireotropin(TTH), somatotropin (STH), follitropin, prolaktin, adrenokortikotrop homon (AKTH) və lyutropin (LH)) sintez edir. Statistikaya əsasən hipofizin adenoması nevroloji praktikada rastlanan bütün kəllədaxili şişlərin 10%-ini təşkil edir. Hipofizin adenoması orta yaşlı insanlarda (30-40 yaş) daha çox inkişaf edir.

Hipofizin adenomasının təsnifatı

Klinik nevrologiya hipofizin adenomalarını iki böyük qrupa ayırır: hormonal deaktiv və hormonal aktiv. Birinci qrup hipofiz adenomaları hormon sintez etmək qabiliyyətinə malik deyil və buna görə də məhz nevrologiyanın kompetensiyasına aiddir. İkinci qrup hipofiz adenomaları hipofizin öz toxumasına bənzəyir və hipofizar hormonlar sintez edir; həm də endokrinologiyanın öyrəndiyi amillərdən biridir. Sekresiya olunan hormondan asılı olaraq hormonal aktiv hipofiz adenomaları somatotrop (somatotropinoma), prolaktin (prolaktinoma), kortikotrop (kortikotropinoma), tireotrop (tireotropinoma), qonatrop (qonadotropinoma) olmaqla təsnif olunur.

Ölçüsündən asılı olaraq hipofiz adenomaları mikroadenomalar (şişin diametri 2 sm-ə qədər) və makroadenomalar (diametri 2 sm-dən çox) olmaqla ayrılır.

Hipofizin adenomasının yaranma səbəbləri

Müasir təbabətdə hipofiz adenomalarının etiologiyası və patogenezi araşdırma predmeti olaraq qalır. Hesab olunur ki, hipofizin adenoması kəllə-beyin travmaları, neyroinfeksiyalar (vərəm, neyrosifilis, bruselyoz, poliomielit, ensefalit, meningit, baş beyin absesləri, serebral malyariya və s.), bətndaxili dövrdə dölə mənfi təsirlər kimi provokasiyaedici faktorların təsiri zamanı da meydana çıxa bilər. Son dövrlərdə qeyd olunur ki, qadınlarda hipofizin adenoması oral kontraseptivlərin uzun müddət qəbulu ilə bağlı inkişaf edir.

Tədqiqatlar göstərdi ki, bir sıra hallarda hipofizin adenomasının əmələ gəlməsinə periferik endokrin vəzilərin hormonal aktivliyinin birincili azalmasına reaksiya olaraq hipofizin yüksəlmiş hipotalamik stimulyasiyası səbəb olur. Adenomanın yaranmasının oxşar mexanizmləri birincili hipoqonadizm və hipotireoz kimi patologiyalar zamanı da müşahidə oluna bilər.

Hipofizin adenomasının simptomları

Hipofizin adenoması klinik olaraq oftalmo-nevroloji simptomokomplekslə təzahür edə bilər. Bu klinika böyüyən şişin türk yəhəri nahiyəsində yerləşən kəllədaxili strukturlara təzyiqi ilə əlaqədar meydana çıxır. Adenoma hormonal aktiv olduqda klinik mənzərədə endokrino-metabolik sindrom ön plana çıxa bilər. Bu zaman pasientin vəziyyətindəki dəyişikliklər trop hipofizar hormonun hipersintezi ilə deyil, onun təsir etdiyi hədəf orqanın aktivasiyası ilə əlaqəlidir. Endokrino-metabolik sindromun təzahürü şişin xarakterindən birbaşa asılıdır. Digər tərəfdən, hipofizin adenoması hipofiz toxumasının böyüyən şiş hesabına parçalanması nəticəsində panhipopituitarizm simptomları ilə müşayiət oluna bilər.

Oftalmo-nevroloji sindrom

Hipofizin adenomasını müşayiət edən oftalmo-nevroloji simptomlar şişin istiqamətindən və yayılmasından asılıdır. Bu simptomlara baş ağrısı, görmə sahəsinin dəyişilməsi, diplopiya və okulomotor pozulmalar aiddir. Baş ağrısı hipofizin adenomasının türk yəhərinə göstərdiyi təzyiqlə bağlıdır; küt xarakterlidir, bədənin vəziyyətindən asılı deyil və ürəkbulanma ilə müşayiət olunmur. Hipofizin adenoması olan pasientlər baş ağrıları zamanı analgetiklərin tez-tez kömək etməməsindən şikayətlənirlər. Baş ağrısı ilə müşayiət olunan hipofizin adenoması, adətən, alın və gicgah nahiyəsində, həmçinin göz çuxurunun arxasında lokalizasiya olunur. Şiş toxumasının qanaması və ya onun intensiv böyüməsi ilə əlaqəli baş ağrılarının kəskin güclənməsi mümkündür.

Görmə sahəsinin məhdudlaşması böyüyən adenomanın türk yəhəri nahiyəsində hipofizin altında yerləşən görmə çarpazına təzyiqi nəticəsində baş verir. Hipofizin uzun müddət mövcud olan adenoması görmə sinirinin atrofiyasına gətirib çıxara bilər. Əgər adenoma yana böyüyürsə, III, IV, VI və V kəllə-beyin sinirlərinin şaxələrinə tədricən təzyiq göstərir. Nəticədə okulomotor funksiyaların pozulması (oftalmoplegiya) və ikigörmə (diplopiya) inkişaf edir. Görmə itiliyinin azalması mümkündür. Hipofizin adenoması türk yəhərinin dibinə doğru böyüyər, sfenoidal və ya etmoidal sinuslara yayılarsa, pasientdə burun tutulması, sinusit və ya burun şişlərinin klinikası özünü göstərir. Hipofizin adenomasının yuxarıya doğru inkişafı hipotalamusun zədələnməsinə səbəb ola və huşun pozulmasına gətirib çıxara bilər.

Endokrin-metabolik sindrom

Somatotropinoma — STH sintez edən hipofizin adenoması. Patologiya uşaqlarda giqantizm, böyüklərdə akromeqaliya ilə təzahür edir. Skeletin xarakterik dəyişikliklərindən başqa pasientlərdə şəkərli diabet, piylənmə, qalxanabənzər vəzinin  böyüməsi (diffuz və ya düyünlü zob) inkişaf edə bilər; adətən, onun funksional pozulmaları müşahidə olunmur. Tez-tez hirsutizm, hiperhidroz, dərinin yağlanmasının artması, ziyillərin, papillomaların və nevusların əmələ gəlməsi müşahidə olunur. Ağrı, paresteziya və ətrafların periferik nahiyələrinin həssaslığının azalması ilə müşayiət olunan polineyropatiya inkişaf edə bilər.

Prolaktinoma – hipofizin prolaktin sekresiya edən adenoması. Qadınlarda menstrual tsiklin pozulması, qalaktoreya, amenoreya və sonsuzluqla müşayiət olunur. Bu simptomlar kompleks və ya izolyasiya olunmuş şəkildə müşahidə oluna bilər. Prolaktinomalı qadınların təxminən 30%-i seboreya, sızanaq, hipertrixoz, mülayim təzahür edən piylənmə, anorqazmiyadan əziyyət çəkirlər. Kişilərdə isə ön plana oftalmo-nevroloji simptomlar keçir. Bu klinika fonunda qalaktoreya, ginekomastiya, impotensiya və libidonun azalması müşahidə olunur. 

 Kortikotropinoma – hipofizin AKTH sekresiya edən adenomasıdır; İtsenko-Kuşinq xəstəliyində, demək olar ki, 100% hallarda aşkar olunur. Şiş klassik hiperkortisizm simptomları, AKTH və melanin stimuləedici hormonun sintezinin yüksəlməsi nəticəsində dərinin hiperpiqmentasiyası ilə təzahür edir. Psixoloji anomaliyalar mümkündür. Hipofizin adenomasının bu növü bədxassəli formaya çevrilməyə (maliqnizasiya), sonralar isə metastazlaşmaya meyillidir. Ciddi endokrin pozulmaların erkən inkişafı şişi onun böyüməsi ilə əlaqəli meydan çıxan oftalmo-nevroloji simptomlar təzahür edənədək aşkarlamağa təşviq edir.

Tireotropinoma – hipofizin TTH sekresiya edən adenomasıdır. Birincili xarakter daşıdıqda hipertireoz simptomları ilə özünü göstərir. İkincili xarakter daşıdıqda isə hipotireoz müşahidə olunur.  

Qonadotropinoma – hipofizin qonadotropin sekresiya edən, qeyri-spesifik simptomlara malik adenomasıdır; əsasən tipik oftalmo-nevroloji simptomatika ilə təzahür edir. Onun klinikasında hipoqonadizm adenomanı əhatə edən hipofiz toxumasının prolaktin hipersekresiyası nəticəsində inkişaf edən qalaktoreya ilə yanaşı gedə bilər.

Hipofizin adenomasının diaqnostikası

Güclü oftalmo-nevroloji simptomatika ilə müşayiət olunan hipofizin adenoması olan pasientlər, bir qayda olaraq, nevroloq və ya oftalmoloqa müraciət edir. Hipofizin adenoması endokrino-metabolik sindromla təzahür edən pasientlər isə, adətən, endokrinoloq konsultasiyasından keçirlər. İstənilən halda hipozin adenomasına şübhə olduqda pasient hər üç mütəxəssisin müayinəsində olmalıdır.

Adenomanı aşkarlamaq məqsədilə türk yəhərinin rentgenoqrafiyası aparılır. Bu müayinə metodu sümük əlamətlərini – türk yəhəri belinin patoloji dəyişiklikləri, onun dibinin tipik ikikonturluluğu ilə müşayiət olunan osteoporoz təyin edir.  Əlavə olaraq xiazmatik sisternin yerdəyişməsini onun normal vəziyyətindən fərqləndirməyə imkan verən pnevmosisternoqrafiya tətbiq olunur. Daha dəqiq məlumatlar baş beynin MRT-i,  kəllənin və türk yəhərinin KT-si zamanı əldə oluna bilər. Lakin hipofizin adenomaları 25-35% hallarda o qədər kiçik olur ki, hətta tomoqrafiyanın müasir imkanları belə onu aşkarlamağa kifayət etmir. Adenomanın kavernoz sinusa doğru inkişafını düşünməyə hər hansı əsas olduqda baş beynin angioqrafiyası tətbiq olunur.

Diaqnostikada hormonal müayinə mühüm əhəmiyyət kəsb edir. Hipofiz hormonlarının qanda konsentrasiyasının müəyyənləşdirilməsi məqsədilə spesifik radioloji metod həyata keçirilir. Simptomatikadan asılı olaraq periferik endokrin vəzilər tərəfindən sintez olunan müəyyən hormonlar – kortizol, T3, T4, prolaktin, estradiol, testosteron analiz olunur.

Hipofizin adenoması ilə müşayiət olunan oftalmoloji simptomlar oftalmoloji inspeksiya, perimetriya, görmə itiliyinin yoxlanması ilə aşkar olunur. Göz xəstəliklərini inkar etmək məqsədilə oftalmoskopiya həyata keçirilir.

Hipofizin adenomasının müalicəsi

Konservativ müalicə əsasən kiçik ölçülü prolaktinomalarda tətbiq oluna bilər. Bu, prolaktinin antaqonistləri ilə, məs., bromkriptinlə aparılır. Kiçik adenomalar zamanı şişə şüa ilə təsir metodları, məs., qamma-terapiya, distansion şüa və ya proton terapiyası; stereotaksik radiocərrahiyyə – radioaktiv maddənin birbaşa şiş toxumasına yeridilməsi həyata keçirilə bilər.

Hipofiz adenoması böyük olan və/və ya ağırlaşmalarla (qansızma, görmənin pozulması, baş beyin kistalarının yaranması) müşayiət olunan pasientlər cərrahi müalicə imkanlarını dəyərləndirmək üçün neyrocərrah konsultasiyasına müraciət etməlidirlər. Adenomanın kəsib kənarlaşdırılması əməliyyatları endoskopik texnikanı tətbiq etməklə transnazal yolla icra oluna bilər. Makroadenomalar transkranial üsulla – kəllənin trepanasiyası yolu ilə həyata keçirilir.

Hipofizin adenomasının proqnozu

Hipofizin adenoması xoşxassəli şişlərə aiddir; lakin ölçüləri böyüdükdə ətrafında yerləşən anatomik törəmələrə təzyiq etməsi hesabına baş beynin digər şişləri kimi bədxassəli gedişata malik olur. Şişin ölçüləri ilə onun tam kəsilib götürülməsi də əlaqəlidir. Diametri 2 sm-dən böyük olan adenomaların postoperativ residiv vermə ehtimalı yüksəkdir; bu proses cərrahi əməliyyatdan sonra 5 il müddətində baş verə bilər.

Adenomanın proqnozu onun növündən də asılıdır. Belə ki, mikrokortikotropinomalarda 85% pasientdə cərrahi əməliyyatdan sonra endokrin funksiyaların tam bərpası müşahidə olunur. Somatotropinoma və prolaktinomalı pasientlərdə bu göstərici xeyli aşağı,  20-25%-dir. Bir sıra məlumatlara görə cərrahi müalicədən sonra sağalma pasientlərin orta hesabla 67%-də, residivlər isə təxminən 12%-də müşahidə olunur. Bəzi klinik hallarda adenomanın qanaması zamanı onun öz-özünə sağalması baş verir; bu, prolaktinomalarda daha çox müşahidə olunur.