Amniotik bağlar

Amniotik bağlar– amnion qişadan yaranan və uşaqlığın divarları arasında dartılan liflı birləşdirici toxumanın ipləridir. Hamiləliyin erkən dövrlərində amnionun zədələnməsi, döl-cift qan dövranının pozulması və bətndaxili infeksiyalar zamanı inkişaf edir. Amniotik bağlar əsasən qənaətbəxş gedişə malik olur və dölün inkişafı üçün heç bir təhlükə törətmir. Nadir hallarda onlar döl və göbək ciyəsini sıxaraq, inkişaf qüsürlarının yaranmasına səbəb olur. Diaqnoz instrumental müayinələrin nəticələrinə əsasən qoyulur. Göbək ciyəsi və ya həyati vacib orqanların fatal sıxılmasına təhlükə yaranarsa, amniotik iplər bətndaxilində cərrahi yola kəsilib götürülür. Qalan hallarda isə müalicə tələb olunmur.

Amniotik bağlar barədə ümumi məlumat

Amniotik bağlar (amniotik bitişmələr, Simonar ipləri, amniotik dartılmalar sindromu) – birləşdirici toxuma mənşəli lifli iplərdir. Amniotik bağlar uşaqlığın divarları arasında gərilən amnion qışanın duplikasiyası sayılır. Müxtəlif məlumatlara əsasən Simonar iplərinə uğurla başa çatmış hamiləliklərın 0,12-0,015%-də rast gəlinir. Ehtimala görə 178:10000 düşük hallarının səbəbi amniotik iplərin olmasıdır. Amniotik bağlar hestasiyanın 12-ci həftəsindən sonra qeydə alınır, 80% hallarda hamiləliyin gedişinə heç bir təsir göstərmir və dölün inkişaf qüsurlarına səbəb olmur.

70% hallarda amniotik bağlar təkrar instrumental müayinələr zamanı aşkarlanmır, bu da onların cırılması və ya sıxılması ilə izah olunur. Bəzən amniotik bağlar amniotik dartılmaların yaranmasına səbəb olaraq, dölün hipoksiyası, ətrafların deformasiyası və anadangəlmə amputasiyasına gətirib çıxara bilər. Amniotik iplərin diaqnostika və müalicəsi mamalıq və ginekologiya sahəsinin mütəxəssisləri tərəfindən aparılır. Bu patologiyanın səbəb olduğu bətndaxili hipoksiya və inkişaf qüsurlarının nəticələrinin müalicəsi ilə nevroloq, ortoped, cərrah, oftalmoloq və digər mütəxəssislər məşğul olur.

Amniotik bağların yaranma səbəbləri

Amniotik bağların yaranma səbəbləri dəqiq müəyyən olunmamışdır. Patologiyanın yaranma səbəbini izah edən bir neçə nəzəriyyə mövcuddur. Birinci nəzəriyyənin tərəfdaşları hesab edirlər ki, amniotik bağlar hestasiyanın 4-18-ci həftəsində amnionun mikrozədələnmələri nəticəsində yaranır. Birləşdirici toxumanın döl kisəsindən ayrılan və dölyanı mayedə sərbəst üzən ipləri göbək ciyəsinə və ya dölün başqa hissələrinə dolana bilər. Zamanla dölün ölçüləri artır, ancaq amniotik bağların ölçüləri dəyişməz qalır, bu da dölün müxtəlif hissələrinin sıxılmasına səbəb olur.

İkinci nəzəriyyənin davamçılarının fikrincə amniotik iplərin yaranması damar pozğunluqları ilə bağlıdır. Üçüncü nəzəriyyənin tərəfdaşları amniotik dartılma sindromu ilə uşaqlıqdaxili infeksiyalar arasında əlaqə olduğunu irəli sürürlər. Amniotik iplərin əlavə risk amillərinə dölyanı mayenin azlığı, endometrit, istmiko-servikal çatışmazlıq, ananın cinsiyyət orqanlarının inkişaf qüsurları, hamiləlik zamanı invaziv müayinələr və bir sıra dərman preparatlarının teratogen təsiri aid edilir.

İplərin yaranması haqda genetik nəzəriyyə də mövcuddur, lakin əksər müasir mütəxəssislər bu patologiyada irsiyyətin rolunu inkar edərək, həmin hipotezi qəbul etmir. Ginekoloqlar isə qeyd edirlər ki, amniotik bağların yaranma ehtimalı ilə hamilə qadının yaşı, əvvəlki doğuşların sayı, keçmiş hamiləlikdə amniotik iplərin olması və ata-ana xətti üzrə analoji patologiyanın rast gəlməsi arasında heç bir əlaqə yoxdur.

Amniotik bağların ağırlaşmaları

Simonar iplərinin ən geniş yayılmış ağırlaşmalarına ətraflarda üzükvari çuxurlar aiddir. Adətən amniotik iplərin inkişafı nəticəsində distal sahələr – II, III и IV əl barmaqları zədələnir, nadir hallarda bu patologiyaya I ayaq barmağı nahiyəsində təsadüf olunur. Bir və ya bir neçə ətrafların zədələnməsi, o cümlədən bir ətrafın bir neçə səviyyədə çoxsaylı dartılması mümkündür. Аmniotik bağlar ətraflarda dərin şırımlar yaradır, onların bəzən sümüklərə qədər dərinləşir. Normal qan və limfa dövranına mane olan bu şırımlar sonralar trofik xora, filayaqlıq və ətrafların hissəvi nəhəngləşməsinə gətirib çıxarır.

İplərin təsirindən periferik sinirlərin sıxılması nəticəsində əzələ atrofiyası ilə müşayiət olunan parez və ifliclər inkişaf edə bilər. Ağır hallarda qan dövranının kobud pozulmaları nəticəsində bətndaxili dövrdə ətrafın distal hissəsi nekrozlaşaraq qopur və ya doğuşdan sonra amputasiya olunur.

Bundan əlavə ətraf nahiyəsində olan amniotik iplər sindaktiliya, yalançı oynaq, oynaq kontrakturları, dırnaqların deformasiyası, əfrafların forma və ölçülərinin pozulmasına səbəb olur. Amniotik bağlarla anadangəlmə əyripəncəlik arasında əlaqənin olması müəyyən edilmişdir. Amniotik dartılma sindromu bu patologiyalı hər 3 uşaqdan birində aşkar olunur. Əyripəncəliyin  iplərlə fiksasiya nəticəsində ətrafın hərəkətliyinin məhdudlaşması və ayağın uşaqlığın divarı tərəfindən sıxılması ilə əlaqədar yaranması ehtimal edilir.

12% hallarda amniotik iplər üz və kəllənin deformasiyalarını törədir. Burnun deformasıyası, üst dodaq (dovşandodaqlıq) və damağın bitişməməsi (qurdağızlıq), cəpgözlük, gözlər arası məsafənin böyüməsi, göz qapaqlarının sallanması, göz almasının inkişafdan qalması, göz almasının ölçülərinin kiçilməsi, qüzehli qişanın koloboması, buynuz qışanın metaplaziyası, göz yaşı vəzilərinin obstruksiyası və ya kəllənin kalsifikasiya proseslərinin pozulması müşahidə oluna bilər. Bağlar bədən nahiyəsində yerləşdikdə qastroşizis (qarnın ön divarında daxili orqanların dərialtına çıxmasına səbəb olan yarıq) и omfasele (göbək ciyəsinin yırtığı) inkişaf edə bilər. Göbək ciyəsinin dölün hipoksiyası ilə müşayiət olunan kompressiyası da mümkündür. Amniotik iplərin inkişafı vaxtından əvvəl doğuş hallarının yaranma ehtimalını artırır.

Amniotik bağların diaqnostikası

İplərin diaqnozu USM-in nəticələrinə əsasən qoyulur. Amniotik bağlar hamiləliyin 12-ci həftəsindən sonra (bəzən daha gec) aşkar edilir. Bir çox hallarda birləşdirici toxuma ipləri çox nazik olur və ultrasəs skanlama zamanı müşahidə olunmur. Belə hallarda «amniotik bağlar» diaqnozu dolayı əlamətlər – ətrafların deformasiyası, ödem nəticəsində ətrafın distal şöbəsinin uzanması və s. üzrə qoyulur. Hiperdiaqnostika mümkündür.

Diaqnozu dəqiqləşdirilmək döl üçün təhlükənin olmasını qiymətləndirmək və müalicə üsulunun təyin etmək məqsədilə amniotik iplərə şübhəli pasiyentlər əlavə müayinələrə: dölün exokardioqrafiyası, MRT və 3D USM yönəldilir. Əksər hallarda amniotik iplər dölün inkişafına mənfi təsir göstərmir və hamiləliyin gedişini pozmur. 70-80% hallarda iplər özbaşına qırılır  və ya sorulur, təkrar USM zamanı müşahidə olunmur.

Amniotik bağların və onların ağırlaşmalarının müalicəsi

Adətən müalicə tələb olunmur. Həkim nəzarəti məsləhət görülür, müntəzəm olaraq təkrari instrumental müayinələr təyin olunur. Döl üçün həyati təhlükə yarandıqda (göbək ciyəsi və ya həyatı vacib orqanların sıxılması) cərrahi müdaxilə aparılır – amniotik bağlar bətndaxili kəsilir. Aparılan bu əməliyyatlar yeni olub, amniotik iplərin standart müalicə metodu sayılmır. Onların daha çox təcrübi məqsəd daşımasına baxmayaraq, əksər hallarda arzuolunan nəticələr əldə olunur.

Amniotik bağların səbəb olduğu anadangəlmə inkişaf qüsurundan əziyyət çəkən uşaqların müalicə üsulu fərdi qaydada təyin olunur. Ətraflar nahiyəsində normal qan və limfa dovranına maneə torədən dərin şırımlar zamanı həyatın ilk ilində kobud çapıq toxumasının kəsib götürülməsi məsləhət görülür. Sindaktiliya zamanı  əməliyyat yolu ilə barmaqlar bir-birindən ayrılır, əyripəncəlikdə isə konservativ və cərrahi müalicə aparılır. Amniotik bağların təsirindən  ətrafların itirildiyi hallarda protezlənmə həyata keçirilir.

Damaq və yuxarı dodaq yarıqlarında adətən bir neçə cərrahi müdaxilə (patologiyanın ağırlığından asılı olaraq 2-7 əməliyyat) icra olunur. Əməliyyat mərhələli şəkildə yerinə yetirilir, xeyloplastika və uranoplastika əməliyyatlarının aparılma yaşı individual qaydada təyin olunur, lakin mütəxəssislərin fikrincə bu patologiyalarda müalicə və reabilitasiya prosesləri 6 yaşa kimi başa çatmalıdır. Amniotik bağların törətdiyi göz patologiyasının rast gəlindiyi uşaqlar oftalmoloq müayinəsinə yönəldilir, qüsurun xarakterindən asılı olaraq, konservativ terapiya və ya cərrahi müalicə aparılır. Qastroşizis və omfasele zamanı cərrahi müdaxilə göstəriş sayılır.