Bland-Uayt-Qarland sindromu

Bland-Uayt-Qarland sindromu – koronar damarların anadangəlmə anomaliyası olub, tac arteriyalarının (əsasən sol) ağciyər arteriyasından ayrılması və bunun nəticəsində miokardın böyük bir hissəsinin venoz qanla təhciz olunması ilə səciyyələnir. Bland-Uayt-Qarland sindromunun klinik əlamətlərinə taxipnoe, yorğunluq, boğulma, solğunluq, tərləmə aiddir.  Diaqnoz auskultasiya, EKQ, ürəyin USM, rentegnoqrafiya, aortoqrafiya, koronaroqrafiya, ventrikuloqrafiya, MRT və KT-nin nəticələrinə əsasən qoyulur. Bland-Uayt-Qarland sindromunun korreksiyası üçün bir neçə növ əməliyyatlar təklif olunmuşdur – sol koronar arteriyanın aortaya reimplantasiyası, arteriyanın şuntlanması, sol tac arteriyasının dəliyinin bağlanması və s.

Bland-Uayt-Qarland sindromu barədə ümumi məlumat

Bland-Uayt-Qarland sindromu (BUQS, BWG sindromu) – ürək əzələsini qidalandıran tac arteriyalarının anomal şaxələnməsi – ağciyər arteriyası kötüyündən ayrılması ilə xarakterizə olunur. Bland-Uayt-Qarland sindromu anadangəlmə ürək qüsurlarının 0,5%-ni təşkil edir. Qüsurun klinik əlamətləri 1933-cü ildə amerikalı kardioloqlar E. Bland, P. White, J. Garland tərəfindən öyrənilmişdir və bu anomaliya məhz onların «Bland-Uayt-Qarland sindromu» adını almışdır. Bland-Uayt-Qarland sindromu qızlarda oğlanlara nisbətən 2 dəfə çox qeydə alınır.

Bland-Uayt-Qarland sindromunun 4 anatomik variantı ayırd edilir: sol, sağ, hər iki və ya əlavə tac arteriyalarının ağciyər arteriyası kötüyündən anomal ayrılması. Statistik məlumatlara əsasən sol koronar arteriyanın anomal ayrlmasına daha çox rast gəlinir. Klinik şəkilə əsasən sindrom 2 tipə təsnif olunur: infantil (kollateral qan təhcizatının zəif olması) və yetkin (qənaətbəxş kollateral qan təhcizatı)

Bland-Uayt-Qarland sindromuna adətən izoləolunmuş formada təsadüf olunur, lakin anomaliya digər qüsurlarla: qulaqcıqlararası və ya mədəciklərarası çəpər qüsuru, Fallo tetradası, aortanın koarktasiyası, açıq arterial axacaq, magistral damarların transpozisiyası ilə müşayiət edilə bilər.

Bland-Uayt-Qarland sindromunun yaranma səbəbləri  

Bland-Uayt-Qarland sindromu bətndaxili inkişaf dövründə tac arteriyalarının mayasının qoyulma prosesinin pozulması nəticəsində formalaşır. Qüsurun embriogenezini izah edən bir neçə hipotez irəli sürülmüşdür:

• koronar damarların arterial kötüyün ağciyər hissəsindən ayrılması aorta-ağciyər arakəsməsinin anomal formalaşması nəticəsində baş verir;
• sol tac arteriyasının mayası başlanğıcdan ağciyər arteriyası nahiyəsində formalaşır;
• koronar arteriyaların ayrılması aorta və ağciyər qapaqları nahiyəsində formalaşır. Normada sonralar ağciyər arteriyasının mayaları reqressə uğrayır, yalnız aortanın 2 mayası inkişaf edir. Bəzi hallarda ağciyər arteriyasının tac mayası saxlanılaraq, ağciyər kötüyündən tac damarlarının anomal ayrılmasına səbəb olur.

Bland-Uayt-Qarland sindromunun risk amilləri indiyə qədər müəyyən edilməmişdir; genetik pozğunluqlarla əlaqə aşkarlanmamışdır.

Bland-Uayt-Qarland sindromunda koronar qan dövranının xüsusiyyətləri

Normada sol tac arteriyası sol Valsalva sinusundan, Bland-Uayt-Qarland sindromunda isə ağciyər arteriyası kötüyündən başlanğıc götürür. Onun sonrakı şaxələnməsi bir qayda olaraq, normal olur. Bland-Uayt-Qarland sindromunda ürəkdaxili qan dövranının xüsusiyyətləri ilk növbədə aorta və ağciyər arteriyasında təzyiq nisbətindən asılı olur.

Bətndaxili dövrdə ağciyər kötüyündə təzyiq və qanın oksigenlə doyma dərəcəsi aortaya müvafiq olur, bu səbəbdən anomal sol tac arteriyası normal qan cərəyanını və ürək əzələsinin adekvat qan təhcizatını təmin edir. Uşaq doğulduqdan sonra ağciyər arteriyasında təzyiq enir, nəticədə miokardın anomal tac arteriyası tərəfindən qidalandırılan hissəsi qanla zəif təmin olunur. Koronar perfuziyanın azalması ağır miokard işemiyası, ürək əzələsi sahəsinin disfunksiyası və proqressivləşən zədələnməsi ilə müşayiət edilir.

Bununla yanaşı tədricən qanın anomal damara yalnız ağciyər arteriyasından deyil, həmçinin aortadan ayrılan sağ koronar arteriyadan daxil olmasına səbəb olan koronararası anastomozlar yaranır.  Anastomozların sayı artdıqca anomal arteriyada qan cərəyanının istiqaməti dəyişir, venalardan ağciyr arteriyasına qan atımı formalaşır, bu da «oğurlama fenomeninin» inkişafına – normal lokalizasiyalı sağ koronar arteriyanın hovuzunda miokardın qan təhcizatının pisləşməsinə gətirib çıxarır. Nəticədə miokardın işemik zədələnməsi və onun disfunksiyası dərinləşir.

Bland-Uayt-Qarland sindromu ağciyər hipertenziyası ilə gedən anadangəlmə ürək qüsurları (mədəciklərarası və ya qulaqcıqlararası çəpərin qüsuru və s.) ilə müşayiət edildikdə koronar hemodinamikanın xarakteri əhəmiyyətli dərəcədə dəyişə bilər. Bu tip pasiyentlərdə Bland-Uayt-Qarland sindromunun diaqnostikası çətinlik törədir.

Beləliklə, Bland-Uayt-Qarland sindromunun gedişi 3 patofizioloji fazaya ayrılır. Birinci faza ağciyər kötüyündə yüksək təzyiq hesabına sol tac arteriyasının qanla adekvat dolması ilə xarakterizə olunur. İkinci (kritik) fazaya ağciyər arteriyasında təzyiqin enməsi, sağ və sol koronar arteriyalar arasında anastomozların inkişafı səbəb olur. Üçüncü faza qanın sol koronar arteriyadan ağciyər kötüyünə retroqrad axını nəticəsində yaranaraq, miokard işemiyasının proqressivləşməsinə gətirib çıxarır.

Bland-Uayt-Qarland sindromundan əziyyət çəkən şəxslərin autopsiyası zamanı ürəyin şarabənzər formada böyüməsi, sol mədəciyin kəskin dilatasiyası, miokardın ifadəli fibroelastozu, papillyar əzələlərin hipertrofiya və deformasiyası, sol mədəciyin anevrizması, sol mədəcik miokardının transmural və ya subendokardial infarktı aşkarlanır.

Bland-Uayt-Qarland sindromunun əlamətləri

Bland-Uayt-Qarland sindromunun klinik təzahürləri onun variantından asılıdır. İnfantil tip adətən doğuşdan 2-3 ay sonra özünü büruzə verir. Bu zaman qidalanma prosesində çətinliklər (stenokardiya) qeydə alınır: tezləşmiş xorultulu tənəffüs, təngnəfəslik, tərləmə, dəri örtüklərinin avazıması, dodaqların sianozu, öskürək, requrgitasiya, qusma. Tutmalar həmçinin defekasiya, ağlama, fiziki hərəkət, interkurrent infeksiyaların təsirindən baş verə bilər.

Uşaqlarda süstlük, tez yorulma, zəif çəki artımı müşahidə olunur. Obyektiv müayinədə ürəyin sərhədlərinin genişlənməsi, ürək tonlarının karlığı, taxikardiya, sistolik küy və qalop ritmi, hepatomeqaliya, ağciyərlərdə yaş xırıltılar müəyyən edilir. Bir müddətdən sonra dərialtı toxumanın ödemi, hidrotoraks, assit meydana çıxır. Bland-Uayt-Qarland sindromu uşaqlarda miokard infarktının ən geniş yayılmış səbəbidir. İnfantil tipli uşaqların 90%-i ağır ürək çatışmazlığı, ürəyin ritm və keçiriciliyinin pozulması səbəbindən həyatın ilk ilində dünyasını dəyişir.

Sindromun yetkin tipi arteriyalararası kollateralların koronar qan təhcizatını tam şəkildə təmin etməsi ilə səciyyələnir. Xəstəliyin gedişi nisbi qənaətbəxş olur. Xəstələrin vəziyyəti uzun müddət stabil qala bilər. Klinik simptomlar 3-25 yaşlarda, bəzən daha gec inkişaf edərək, gərginlik  və sakitlik stenokardiyası, ürək çatışmazlığının əlamətləri, ağır aritmiya və blokadalarla xarakterizə olunur. Bəzən Bland-Uayt-Qarland sindromunun ilkin təzahürü qəfləti koronar ölüm olur. Qüsurun az simptomlu gedişi və onun planlı elektrokardioqrafiya və ya miokard infarktı ilə bağlı koronaroqrafiya zamanı aşkarlanması nadir istisnadır.

Bland-Uayt-Qarland sindromunun diaqnostikası

Bland-Uayt-Qarland sindromunun diaqnostikasında elektrokardioqrafiya, exokardioqrafiya,  döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, koronaroqrafiya, aortoqrafiya, sol ventrikuloqrafiya, ürək boşluqlarının zondlanması, ürəyin MRT və MSKT-dən istifadə olunur.

Bland-Uayt-Qarland sindromlu pasiyentlərin rentgenoqrammasında kardiomeqaliya, kiçik qan dövranında durğunluq müəyyən edilir. Xarakterik EKQ-əlamətlərinə sol mədəcik miokardının hipertrofiyası və onun işemik zədələnməsi, His dəstəsinin sol ayaqcığının blokadası aiddir. ExoKQ hipo- və akineziya sahələrindən ibarət sol mədəcik miokardının sistolik disfunksiyasını aşkar edir. Dopplerexokardioqrafiya əksər hallarda qanın anomal tac arteriyasından ağciyər kötüyünə turbulent axınını fiksə etməyə imkan verir.

Aortoqrafiya və selektiv koronaroqrafiyanın (KT-koronaroqrafiya, MSKT-koronaroqrafiya) köməyilə daha dəqiq məlumatlar almaq mümkündür. Angioqrammalarda şaxələnmiş sağ və anomal yerləşmiş sol koronar arteriya, kontrast maddənin ağciyər kötüyünə retroqrad axını vizualizasiya olunur.

Bland-Uayt-Qarland sindromunun son inkişaf mərhələsində ürəyin kateterizasiyası qanın ifadəli sol-sağ şuntu ilə əlaqədar onun ağciyər kötüyü səviyyəsində yüksək arterializasiyasını müəyyən edir.  Sol ventrikuloqrafiya mədəcik boşluğunun dilatasiyasını, mitral çatışmazlığın əlamətlərini üzə çıxarır. Ürəyin MRT və MSKT vasitəsilə tac arteriyalarının yerləşməsi, ürək və damarların yanaşı gedən patologiyaları təyin olunur.

Bland-Uayt-Qarland sindromunun müalicəsi

Bland-Uayt-Qarland sindromlu xəstələrin  kardiocərrah tərəfindən konsultasiya olunması, cərrahi müalicəyə göstəriş və əks-göstərişlərin müəyyən edilməsi məqsədilə kompleks müayinələrin aparılması mütləqdir. Bland-Uayt-Qarland sindromunun korreksiyasının müxtəlif cərrahi üsulları sol tac arteriyası hovuzunda miokardın adekvat qan təhcizatının təmininə yönədilmişdir.

Kollateral qan dövranı qənaətbəxş inkişaf etdikdə anomal koronar arteriya dəliyinin bağlanması (koronar arteriyanın fistulasının liqaturaya alınması) həyata keçirilir. Belə hallarda  normal sağ koronar arteriya miokardın qan təhcizatını öz üzərinə götürür.

Bland-Uayt-Qarland sindromunun korreksiyasının digər variantı anomal ayrılan sol tac arteriyasının  döşdaxili arteriyaların köməyilə şuntlanmasıdır (mammarokoronar şuntlama). Bland-Uayt-Qarland sindromunda sol koronar arteriyanın aortaya translokasiyası, sol tac arteriyasının aorta ilə ağciyər kötüyü daxilində tunel vasitəsilə birləşdirilməsi mümkündür.

Bland-Uayt-Qarland sindromunun proqnozu

Bland-Uayt-Qarland sindromunun təbii gedişi erkən uşaq (infantil tip) və ya cavan yaşlarda (yetkin tip) yüksək ölüm riski ilə müşayiət olunur. Sağ koronar arteriyanın ağciyər arteriyası kötüyündən ayrılmasına çox az rast gəlinir. Anomaliyanın bu növü ürəyin klinik əhəmiyyətli zədələnmələrinə səbəb olmur, normal həyatla uzlaşır. Hər iki tac arteriyasının ağciyər kötüyündən ayrılması proqnostik cəhətdən qeyri-qənaətbəxş sayılaraq, həyatın ilk 2 həftəsində ölümlə nəticələnir.

Bland-Uayt-Qarland sindromu vaxtında aşkarlandıqda və adekvat kardiocərrahi korreksiya aparıldıqda proqnoz xeyli yaxşılaşır.